Parks-Weberov sindrom
Parks-Weberov sindrom je prirođena malformacija perifernog krvožilnog sustava, koju karakteriziraju kapilarne malformacije i arteriovenske fistule. Kapilarne malformacije obično su velike i ravne ružičaste mrlje kože. Pored ovih malformacija, ljudi s Parks-Weberovim sindromom imaju nekoliko fistula, koje su abnormalne male veze između arterija i vena. U nekim slučajevima ove fistule mogu biti povezane s komplikacijama opasnim po život, uključujući abnormalno krvarenje i zatajenje srca..
19-godišnja Isabella Leclair s Parks-Weberovim sindromom.
Sljedeće karakteristično obilježje Parks-Weberovog sindroma je zarastanje jednog od udova, najčešće noge. Abnormalan rast javlja se u kostima i mekim tkivima, čineći jedan ud dužim i većim od drugog.
Neki slučajevi Parks-Weberovog sindroma rezultat su mutacija gena RASA1. U drugim su slučajevima uzroci ovog sindroma često nepoznati..
Gen RASA1 kodira protein poznat kao p120-RasGAP, koji je uključen u prijenos kemijskih signala iz izvanstaničnog prostora u staničnu jezgru. Ti signali pomažu u kontroli nekoliko važnih staničnih funkcija, uključujući rast, diobu i kretanje stanica. Uloga proteina p120-RasGAP nije u potpunosti shvaćena, iako, prema istraživačima, ovaj protein igra važnu ulogu u normalnom razvoju krvožilnog sustava..
Mutacije u genu RASA1 rezultiraju proizvodnjom nefunkcionalne verzije proteina p120-RasGAP. Gubitak aktivnosti ovog proteina remeti čvrstu regulaciju kemijskih signala tijekom vaskularnog razvoja. Međutim, kako točno ove promjene dovode do specifičnih vaskularnih abnormalnosti i proliferacije udova kod ljudi s Parks-Weberovim sindromom, istraživači još uvijek ne znaju..
Weberov sindrom
Sav sadržaj iLive pregledavaju medicinski stručnjaci kako bi se osiguralo da bude što precizniji i stvarniji.
Imamo stroge smjernice za odabir izvora informacija i povezujemo samo s uglednim web mjestima, akademskim istraživačkim institucijama i, gdje je to moguće, dokazanim medicinskim istraživanjima. Napominjemo da su brojevi u zagradama ([1], [2] itd.) Interaktivne veze do takvih studija.
Ako smatrate da je bilo koji naš sadržaj netočan, zastario ili na bilo koji drugi način sumnjiv, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
- ICD-10 kod
- Epidemiologija
- Razlozi
- Faktori rizika
- Patogeneza
- Simptomi
- Obrasci
- Dijagnostika
- Diferencijalna dijagnoza
- Liječenje
- Prevencija
- Prognoza
Bolest poput Weberovog sindroma prvi je opisao engleski liječnik Hermann David Weber u 19. stoljeću. Glavne karakteristike sindroma su: jednostrana okulomotorna paraliza, hemiplegija i hemipareza, kao i oštećenja lica i hipoglosnog živca. Ponekad je bolest komplicirana hemianopsijom.
Weberov sindrom prilično je složena i rijetka bolest, a jedna je od inačica neurološke patologije iz kategorije pedunkularnih naizmjeničnih sindroma.
ICD-10 kod
Epidemiologija
Epidemiologija Weberovog sindroma nije istražena.
Uzroci Weberovog sindroma
Pojava bolesti povezana je s patološkim promjenama koje se javljaju u neposrednoj blizini nogu mozga. Takve promjene mogu biti rezultat poremećaja cerebralne cirkulacije (cerebralna ishemija), kršenja integriteta cerebralnih žila, tumorskih procesa.
Osim toga, razvoj patologije može biti povezan s lokaliziranim pritiskom neoplazme na pedikule mozga, čak i ako se tumor nalazi na određenoj udaljenosti od ovog područja..
Faktori rizika
Sljedeći čimbenici rizika za Weberov sindrom mogu se razlikovati:
- ishemijski ili hemoragijski moždani udar;
- benigne ili maligne novotvorine u mozgu;
- traumatična ozljeda mozga.
Patogeneza
Patogeneza sindroma može biti:
- kod poremećaja cirkulacije unutar glavne arterijske žile;
- u velikom rastućem procesu u sljepoočnom mozgu;
- u razvoju upalnog procesa u moždanim ovojnicama u području baze mozga;
- kod subarahnoidnog krvarenja u srednjoj lubanjskoj jami.
Simptomi Weberovog sindroma
Prvi znakovi bolesti su progresivna paraliza mišića lica, mišića jezika, ruku i nogu prema središnjoj varijanti. Klinički simptomi objašnjavaju se apsolutnom ili djelomičnom imobilizacijom okulomotornog živca. Mišićno oštećenje dovodi do prisilnog odstupanja očne jabučice na vremensku stranu. Izgleda da oko "gleda" u suprotnom smjeru od zahvaćene strane.
Uz istodobna oštećenja putova vidnog sustava, javlja se hemianopsija - obostrano sljepilo polovice vidnog polja. Pacijent ima široki strabizam, vidna funkcija se smanjuje, boje i nijanse razlikuju se s velikim stresom.
Uz to se mogu otkriti intenzivni i ritmični pokreti tipa klonua uzrokovani potiskivanjem kontrakcija mišića. Vremenom se stanje pacijenta pogoršava: funkcija savijanja šake na razini zaštitnog refleksa je oslabljena.
Obrasci
Weberov sindrom odnosi se na izmjenične sindrome čija je suština funkcionalni poremećaj kranijalnih živaca sa strane oštećenja, kao i poremećaj motoričke aktivnosti (u obliku pareze i paralize), gubitka osjeta (varijanta provođenja) i koordinacije pokreta.
Ovisno o mjestu patološkog fokusa, takvi se sindromi dijele u sljedeće vrste:
- pedunkularni sindrom (s oštećenjem baze ili nogu, mozga);
- pontinski sindrom (patologija mosta);
- bulbar sindrom (oštećenje produljene moždine).
Weberov sindrom klasificiran je kao pedunkularna bolest..
Klippel-Trenone-Weberov sindrom
Klippel-Trenone-Weberov sindrom sličan je Weberovom sindromu kojeg opisujemo samo u ime. Suština bolesti je znatno različita: patologija je povezana s urođenim defektom krvožilnog sustava, koji je položen čak i u embrionalnom razdoblju.
Bolest je karakterizirana pojavom nevusa na udu po tipu telangiektazije, u pozadini proširenih vena i vensko-arterijskih anastomoza sa strane lezije. Česti su slučajevi razvoja djelomičnog gigantizma zahvaćene noge ili (rjeđe) ruke. Neki pacijenti imaju zakrivljenost kralježnice, iščašenje kuka, deformativne promjene u zglobovima, stopalima. Također se mijenjaju i žile vidnih organa, pluća i bubrezi..
Liječenje patologije provodi se kirurškim zahvatom.
Drugi naziv za Klippel-Trenone sindrom je Parkes-Weber-Rubashov sindrom ili jednostavno Weber-Rubashov sindrom.
Sturge-Weber-Crabbeov sindrom
Još jedan nasljedni Sturge-Weber-Krabbeov sindrom karakteriziraju takvi znakovi koji se pojavljuju odmah nakon rođenja djeteta:
- višestruki angiomi (vaskularne tvorbe) na koži, ponekad nevusi;
- oštećenje žila vidnih organa, što dovodi do neravnoteže tekućine u očnoj šupljini i glaukomu. Kao rezultat - promjena na očnim membranama, odvajanje mrežnice, sljepoća;
- oštećenje žila moždanih ovojnica, pojava angioma na pia mater, hemipareza (imobilizacija polovice tijela), hemianopsija (jednostrani gubitak vida), hiperaktivnost, poremećaji cerebralne cirkulacije, poremećaji motoričke koordinacije, konvulzivni sindrom, poremećaji intelektualnog razvoja.
Liječenje sindroma je simptomatsko.
Inače, sindrom se naziva encefalotrigeminalna angiomatoza..
Weber-Oslerov sindrom
Točan naziv za Weber-Oslerov sindrom je Randu-Weber-Oslerova bolest.
Osnova ove patologije je nedostatak transmembranskog proteina endoglina, koji je sastojak u sustavu receptora transformirajućeg faktora rasta β. Bolest se prenosi autosomno dominantnim nasljeđivanjem, a karakteriziraju je sljedeći simptomi:
- brojne angioektazije ljubičastocrvene nijanse, veličine 1-3 mm;
- proširene kožne kapilarne žile;
- česte krvarenja iz nosa.
Sindrom se očituje već u dojenačkoj dobi, pogoršavajući se nakon početka puberteta.
Dijagnostika Weberovog sindroma
Dijagnosticiranje Weberovog sindroma može biti izazov. Nažalost, ne postoje posebne metode koje mogu u potpunosti utvrditi bolest. Stoga morate koristiti puni dijagnostički kompleks da biste pravilno postavili dijagnozu.
- Laboratorijska dijagnostika temelji se na korištenju različitih metoda ispitivanja moždanih funkcija. Weberov sindrom ne daje nikakve promjene u sastavu mokraćne tekućine ili krvi, stoga se odgovarajući testovi smatraju neinformativnim. Ponekad se lumbalna punkcija može propisati uzimanjem tekućine za njezino daljnje proučavanje. Istodobno se određuje tlak likvora.
- Instrumentalna dijagnostika uključuje:
- procjena vaskulature fundusa (oticanje, punoća, vaskularni grč, prisutnost krvarenja);
- neurosonografija (ultrazvučni pregled strukturnih komponenata mozga, na primjer, moždanih šupljina - klijetki);
- računalna tomografija i NMR - metoda rezonantne apsorpcije ili zračenja elektromagnetskom tvari.
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza provodi se s oftalmološkim bolestima, akutnom cerebrovaskularnom nesrećom, tumorskim novotvorinama.
Liječenje Weberovog sindroma
Liječenje Weberovog sindroma trebalo bi biti usmjereno na uklanjanje osnovnog uzroka patoloških promjena u osnovi mozga. Stoga je fokus liječenja terapija poremećaja cerebralne cirkulacije, vaskularnih poremećaja, upalnih procesa moždanih ovojnica, uklanjanja tumorskih novotvorina, aneurizmi itd..
Može se dodijeliti:
- antikonvulzivi ili psihotropni lijekovi;
- lijekovi za smanjenje intrakranijalnog i intraokularnog tlaka.
Ako je potrebno, liječnici pribjegavaju kirurškoj intervenciji - korekciji vaskularnih i strukturnih poremećaja.
Trenutno se transplantacija matičnih stanica smatra jednim od najučinkovitijih tretmana za izmjenične sindrome bilo kojeg podrijetla..
Nakon transplantacije u mozak, matične stanice aktiviraju popravak tkiva (uključujući živčano tkivo), što stvara izuzetno povoljne uvjete za liječenje i regeneraciju oštećenih moždanih struktura. Nakon konačne obnove moždanog tkiva, tijek Weberovog sindroma je znatno lakši.
Prevencija
Weberov sindrom nije neovisna patologija: u pravilu je posljedica ili komplikacija drugih bolesti ili ozljeda povezanih s poremećajima cirkulacije u mozgu i leđnoj moždini. Iz tog razloga, preventivne mjere za sprečavanje razvoja sindroma trebaju biti usmjerene na sprečavanje različitih poremećaja intracerebralne cirkulacije..
Koje preporuke uključuje takva prevencija??
- Trebali biste voditi zdrav način života, određujući za sebe optimalnu tjelesnu aktivnost.
- Važno je napustiti pušenje i zlouporabu alkohola.
- Potrebno je podržati imunološke snage tijela, povremeno uzimati multivitaminsko-mineralne komplekse, kaljenje i osigurati tjelesnu motoričku aktivnost.
Osim toga, liječnici preporučuju razvijanje otpornosti na stres u sebi, izbjegavajući konfliktne situacije. Svi ovi savjeti pomoći će spasiti živčani sustav i spriječiti patološke promjene..
Prognoza
Prognoza uz pravodobnu medicinsku pomoć i uz mali stupanj pritiska na noge mozga može biti relativno povoljna. Još gore ako je lezija opsežna ili je uzrokovana tumorskim procesom. U tom se slučaju oštećene funkcije mozga možda neće vratiti..
Posljedice Weberovog sindroma mogu biti različite:
- može doći do potpune i nepovratne sljepoće;
- mogu se pridružiti neuroze, psihoze, sve do demencije;
- može se razviti koma, pa čak i smrt.
Pacijent s znakovima bolesti poput Weberovog sindroma mora biti pod stalnim medicinskim nadzorom. Čak i uz relativno stabilno stanje, bez vidljivog pogoršanja, ne treba gubiti budnost: s vremenom mogu nastati negativne posljedice.
Dijagnostika i liječenje Parks-Weber-Rubashovog sindroma
U strukturi urođenih bolesti krvožilnog sustava koje ne utječu izravno na srce, najčešće su vaskularne patologije koje zahvaćaju arterijski i venski sustav udova. Među svim angiodisplazijama najčešći je Parks-Weber-Rubashov sindrom.
Anomalija je karakterizirana prisutnošću anastomoze između vena i arterija. Fistule mogu biti višestruke, lokalizirane najčešće na donjim ekstremitetima: u granama poplitealne, u femoralnoj ili tibijalnoj arteriji. Patologija remeti prirodnu komunikaciju krvi u žilama, dovodi do gladovanja tkiva kisikom, promjena u metaboličkim procesima, povećanja opterećenja srca i uzrokuje niz drugih odstupanja.
- Klasifikacija i karakteristike
- Uzroci nastanka
- Dijagnostika i liječenje
- Tradicionalna terapija
- Narodni lijekovi
- Preporuke za prevenciju
Klasifikacija i karakteristike
Parks-Weberov sindrom je urođena bolest, ali nije nasljedna. Patologije su podjednako osjetljive na predstavnike oba spola.
Uobičajeno, tijekom intrauterinog razvoja, do određene točke, vene i arterije nisu podijeljene u funkcionalne jedinice i nisu izolirane. Ispuštanje krvi koja teče arterijama u venski sustav u ovoj je fazi fiziološki proces. Kako fetus raste, dolazi do diferencijacije krvnih žila i razvija se kapilarni sustav. Kapilare postaju spojna veza između arterija i vena..
Tijekom daljnjeg razvoja izravna komunikacija je smanjena, ali u nekim slučajevima veze između arterija i vena ostaju. Takva se patološka fistula inače naziva fistula, fistula ili šant..
Obično su fistule lokalizirane na udovima, češće na donjim, mogu se nalaziti i u mekim tkivima trupa, glave i vrata.
Tipologija uključuje razdvajanje patoloških promjena prema nekoliko kriterija, od kojih je prvi stupanj blizine žila. Ova klasifikacija podrazumijeva dvije vrste abnormalnih anastomoza:
- Izravna arteriovenska fistula izravna je veza vene i arterije koje su međusobno što bliže. Ova vrsta patologije smatra se najopasnijom za ljudsko zdravlje i život, budući da se u njezinoj pozadini može razviti kronično zatajenje srca..
- Neizravno. Karakterizira ga prisutnost aneurizmalne vrećice (šupljine) između bolesnika koji komuniciraju.
Druga klasifikacijska značajka karakterizira mjesto i broj fistula, takva podjela sugerira sljedeće vrste bolesti:
- Lokalizirano. Pacijentu se dijagnosticira jedna fistula. Često takvu anomaliju prate nedostaci drugih vitalnih organa..
- Općenito. Ovu vrstu karakterizira prisutnost nekoliko fistula na velikom području..
Na temelju veličine anastomoze razlikuju se mikro- i makrofistule. Prvi se mogu otkriti samo u procesu mikroskopskog ispitivanja tkiva, drugi su vidljivi golim okom.
Prisutnost patološke anastomoze opterećena je opasnim posljedicama:
- Struktura tkiva zidova vena je poremećena. To je zbog činjenice da plovilo obavlja neobične radove za njega. Mišićna opna vene se zadeblja, pojavljuje se elastična unutarnja opna.
- U tkivima dolazi do hipoksije, koja je povezana s ispuštanjem arterijske krvi odmah u venski krevet.
- Metabolizam tkiva poremećen je zbog nedostatka kisika.
- Tlak u venama je patološki povećan, što dovodi do povećanja opterećenja srca, što rezultira dekompenzacijom glavnog organa kardiovaskularnog sustava.
Weber-Rubashov sindrom izražen je u različitim stupnjevima ozbiljnosti. Ovisi o obliku bolesti, lokalizaciji fistula i individualnim karakteristikama ljudskog tijela. Uobičajeni simptomi su:
- Proširene vene koje utječu na safenske vene.
- Vibracija žila na mjestu anastomoze.
- Povećanje temperature kože na mjestu fistule, posebno neposredno iznad nje. Razlika temperatura na sličnim područjima zahvaćenih i zdravih udova može doseći osam stupnjeva.
- Povećanje veličine zahvaćenog uda. Duljina noge, u kojoj se nalaze zglobne žile, može premašiti duljinu zdravog uda za 5-10 centimetara. Šepavost, skolioza - česti znakovi patologije.
- Čir i nekroza ruku i stopala zahvaćenih udova. Uzrokovano kršenjem normalnog kretanja krvi kroz krvotok, poremećaji mikrocirkulacije.
Uzroci nastanka
Abnormalnosti u formiranju arterija tijekom intrauterinog razvoja javljaju se u 4. - 5. tjednu trudnoće. Poremećaji stvaranja vena - između petog i osmog tjedna. Pretpostavlja se da se pojava patoloških anastomoza može dogoditi u petom do sedmom tjednu trudnoće u prisutnosti nepovoljnih stanja za embrij..
Čimbenici koji mogu dovesti do abnormalnosti u strukturi krvožilnog sustava su:
- Pušenje, uporaba droga, zlouporaba alkohola tijekom trudnoće, posebno u ranim fazama.
- Virusne bolesti koje je žena pretrpjela u razdoblju rađanja djeteta: ospice, rubeola, gripa.
- Izloženost zračenju.
- Uzimanje lijekova s teratogenim učincima.
Opisani sindrom je urođena patologija, ali nisu sve dijagnosticirane fistule takve. U odrasle osobe anastomoza se može pojaviti kao rezultat traume, operacije ili tumora na mozgu. Takvi šantovi smatraju se neovisnim pojavama i ne pripadaju sindromu čiji uzroci leže u načinu života trudnice..
Dijagnostika i liječenje
Dijagnoza bolesti uključuje kombinaciju nekoliko metoda ispitivanja pacijenta. Među njima:
- Fizička dijagnostika. Pregledom se otkriva hipertrofija zahvaćenog ekstremiteta, proširene vene, pulsiranje i vibracija žila. Prilikom slušanja bilježi se kontinuirani sistolno-dijastolički šum koji se povećava u vrijeme sistole.
- Kontrastna radiografija. Fotografije pokazuju prisutnost i mjesto fistula.
- Snimanje magnetske rezonancije i računalna angiografija. Najviše informacija u dijagnozi angiodisplazije.
- Doppler ultrazvuk. Omogućuje vam da vidite kršenja protoka krvi u posudama.
Tradicionalna terapija
Kirurško liječenje učinkovita je metoda liječenja sindroma. Tijekom operacije patološke fistule mogu se ukloniti, previti ili začepiti. Kirurško liječenje provodi se u ranom djetinjstvu, dok još nisu nastupile nepovratne promjene u tkivima i organima.
Prije operacije mogu se propisati lijekovi za simptomatsko liječenje: angioprotektori, antikonvulzivi, sredstva za ublažavanje boli.
Narodni lijekovi
Tradicionalna medicina je neučinkovita u borbi protiv patologije. Kao dodatak tradicionalnoj terapiji, nakon savjetovanja s liječnikom, sredstva se mogu koristiti za normalizaciju aktivnosti kardiovaskularnog sustava..
Preporuke za prevenciju
Prognoza u nedostatku liječenja je loša. Dekompenzacija i zatajenje srca kao rezultat patoloških anastomoza dovode do invaliditeta. S tim u vezi, trudnicama se savjetuje da se pridržavaju sljedećih preporuka za prevenciju:
- Prevencija virusnih bolesti, njihovo pravodobno liječenje.
- Prestanak pušenja, alkohola i droga.
- Prevencija zračenja i drugih vrsta štetnih učinaka na tijelo trudnice.
Parks-Weber-Rubashov sindrom teška je urođena vaskularna patologija. Pravovremena dijagnoza i rano kirurško liječenje osiguravaju pacijentov oporavak, izostanak kirurškog zahvata povlači za sobom invaliditet..
Weberov sindrom u parkovima
Dogovorite sastanak telefonom +7 (495) 604-10-10 ili popunjavanjem mrežnog obrasca
Administrator će vas kontaktirati kako bi potvrdio unos. Klinika Stolitsa jamči potpunu povjerljivost vaše žalbe.
Parkov Weberov sindrom (1907.) karakterizira širenje safenskih vena, simptom podrhtavanja ili pulsiranja varikoznih čvorova, prisutnost žilnog žamora prilikom slušanja, produljenje i povećanje volumena udova, povećana temperatura kože, trofični poremećaji. U srcu Parksova Weberovog sindroma nalaze se urođene patološke fistule između arterija i vena. Ozbiljnost bolesti ovisi o broju i veličini anastomoza. Do 10-12 godine bolest ulazi u fazu dekompenzacije i dovodi do invaliditeta. Učinkovito kirurško liječenje u prvim godinama života.
Ako vam se svidio materijal, podijelite ga s prijateljima!
Parks-Weber-Rubashov sindrom
Ozbiljnost ovih promjena ovisi o broju i veličini arteriovenskih fistula, mjestu njihove lokalizacije. To ostavlja trag na tijeku bolesti: sporo ili brzo napredovanje. Svaki od simptoma urođenih arteriovenskih fistula ima svoje manifestacije..
Širenje vena blago je izraženo u početnoj fazi bolesti i uz mali arteriovenski iscjedak. Izvijene vene lako se stisnu palpacijom, ali kad pritisak prestane, opet nastaju. U nekim se slučajevima bilježi njihova pulsacija. Kada se ud podigne, intenzitet punjenja vena se ne mijenja. U nekih bolesnika sa značajnim arteriovenskim iscjetkom opaža se pulsiranje arterije aduktora.
Sistolno-dijastolički šum dobro se daje u žilama i kostima, ali na udaljenosti od fistule slabi. Točka maksimalnog intenziteta vaskularne buke i podrhtavanja odgovara mjestu patološke anastomoze, ponekad i najšireg dijela arterije aduktora. U bolesnika s arteriovenskim fistulama također se utvrđuje simptom Dobrovolskaje.
Hipertrofija udova očituje se njihovim produljenjem i povećanjem volumena. Razlika u duljini zahvaćenih i neoštećenih udova kod Parkes-Weber-Rubashovog sindroma doseže 8-10 cm. Gigantizam uda temelji se na povećanoj vaskularizaciji zona rasta kostiju - epifiznih linija, povišenju krvnog tlaka oko epifizne hrskavice i poticanju okoštavanja okostnice. Tijekom sindroma, produljenje udova najraniji je znak bolesti, što se u početku očituje osebujnim poskakivanjem, zatim hromošću i zakrivljenosti kralježnice.
Porast temperature kože na mjestu lokalizacije arteriovenskih fistula najraniji je i najuporniji simptom Parkes-Weber-Rubashovog sindroma. Uzrokovano je protokom arterijske krvi u venski sustav i usporavanjem venskog odljeva. U simetričnim područjima neoštećenih i zahvaćenih udova razlika u temperaturi je 3 - 8 ° C ili više.
Trofički poremećaji distalnih ekstremiteta karakteriziraju stalna progresija, otpor konzervativnom liječenju. Trofični čirevi često su komplicirani krvarenjem koje ne prestaje kada se stavi zavoj pod pritiskom. Pigmentirana mjesta imaju različite veličine, mogu biti pojedinačna i višestruka.
Promjene u središnjoj hemodinamici u urođenim aneurizmama slične su srčanim poremećajima u bolesnika s traumatičnim arteriovenskim fistulama. U početnom razdoblju bolesti bilježe se hipertrofija miokarda, porast moždanog udara i minutni minutni volumen. Tada se zatajenje srca razvija s plućnom hipertenzijom..
Prognoza Parkes-Weber-Rubashovog sindroma je nepovoljna. U nedostatku kvalificirane kirurške njege, pacijenti umiru od srčane dekompenzacije, gangrene ekstremiteta i drugih komplikacija bolesti.
Dijagnostika. Dijagnostika Parkes-Weber-Rubashovog sindroma nije teška. U teškim situacijama dijagnoza bolesti potvrđuje se određivanjem zasićenja venske krvi kisikom, promjenom venskog tlaka u zahvaćenom udu, koje karakteriziraju razdoblja povećanja i smanjenja, što odgovara fazama sistole i dijastole srčanih kontrakcija.
Arteriografskim pregledom utvrđuju se izravni i neizravni znakovi urođenih aneurizmi. Izravni znakovi uključuju:
- kontrast krvožilne šupljine koja komunicira s arterijama i venom;
- kontrastna arteriovenska fistula.
Neizravni znakovi:
- punjenje više vaskularnih šupljina kontrastnim sredstvom, koje imaju izgled "snježnih mrlja" ili nepostojeće pjegave mreže posuda;
- jasno kontrastiranje proširene i zavijene arterije aduktora;
- nejasno punjenje distalnog kontrastnim sredstvom. dijelovi arterije;
- istodobno kontrastiranje arterija i vena.
Diferencijalna dijagnoza Parkes-Weber-Rubashovog sindroma. Arteriovenske fistule najčešće se razlikuju od pravog (urođenog) gigantizma, Recklinghausenove neurofibromatoze i akromegalije. Karakteristična značajka ovih bolesti je odsutnost širenja safenskih vena, vaskularna buka i simptom podrhtavanja. Normalni sadržaj kisika određuje se u venskoj krvi. Recklinghausenovu bolest prati ozbiljna deformacija kostiju i zakrivljenost. Akromegaliju karakterizira porast samo malih kostiju distalnog ekstremiteta nakon završetka procesa okoštavanja hrskavice u rastu. Istodobno, u bolesnika s akromegalijom povećavaju se dijelovi lica - nos, jezik, donja čeljust. Paralelno se opažaju neuropsihijatrijski poremećaji i metabolički poremećaji.
Hipertrofija zahvaćenog uda, dobnih pjega, varikoznih kapaka također je zabilježena u Klippel-Trenone sindromu, karakteriziranom djelomičnom ili potpunom opstrukcijom velikih vena. Istodobno, pacijenti s ovim sindromom nemaju pulsiranje površinskih vena, nemaju vaskularne simptome i ne povećavaju djelomičnu napetost kisika u venskoj krvi. Angiografskim pregledom utvrđuje se djelomična ili potpuna opstrukcija velikih vena.
Kongenitalne arteriovenske fistule također se razlikuju od opsežnih hemangioma, koje također često prati hipertrofija mekih tkiva, produljenje udova i povećana temperatura kože u području lokalizacije hemangioma. Arterijski hemangiomi mogu pulsirati, a iznad njih se ponekad utvrdi simptom "mačjeg purriranja". Međutim, površinski smješteni kavernozni hemangiomi imaju mekanu konzistenciju i lako se komprimiraju. Duboki hemangiomi ponekad urastaju u mišiće i kosti, stisnuće živčanih debla, što je popraćeno pojavom boli u zahvaćenom udu. Hemangiomi smješteni u debljini kože i potkožnog tkiva često su komplicirani jakim krvarenjem. Glavna razlika između urođenih hemangioma i arigeriovenskih fistula je odsutnost iscjetka iz arterijske krvi.
Liječenje. Jedini radikalan način liječenja bolesnika s Parkes-Weber-Rubashovim sindromom je kirurška intervencija. Njegov volumen sastoji se od revizije žila i potpunog odvajanja patoloških anastomoza (skeletonizacija arterija i vena). Međutim, učinak izvedene operacije može se dobiti samo s pojedinačnim i ograničenim arteriovenskim porukama. Ostavljanje malog broja arteriovenskih fistula nevezano popraćeno je relapsom bolesti. U slučaju opsežnih ili višestrukih lezija, u kombinaciji s prisutnošću dugotrajnih neiscjeljujućih čira, ponovljenim krvarenjem, gangrenom i srčanom dekompenzacijom, indicirana je amputacija udova (često visoka).
Palijativne operacije u obliku podvezivanja vodeće glavne arterije, nametanje više šavova (tip Klapp) nisu dovoljno učinkovite, jer predstavljaju rizik od pogoršanja kršenja regionalne hemodinamike.
Selektivna rendgenska endovaskularna okluzija arterija uključenih u arteriovenski iscjedak obećavajuća je metoda za liječenje bolesnika s Parkes-Weber-Rubashovim sindromima. Rendgenska endovaskularna okluzija također se može izvesti u kombinaciji sa skeletizacijom arterija i vena.
U postoperativnom razdoblju pacijenti bi trebali biti pod stalnim dispanzerskim promatranjem kako bi se pravovremeno otkrilo recidiv bolesti..
Parkovi - Weberov sindrom
Dijagnostika i liječenje Parks-Weber-Rubashovog sindroma
U strukturi urođenih bolesti krvožilnog sustava koje ne utječu izravno na srce, najčešće su vaskularne patologije koje zahvaćaju arterijski i venski sustav udova. Među svim angiodisplazijama najčešći je Parks-Weber-Rubashov sindrom.
Anomalija je karakterizirana prisutnošću anastomoze između vena i arterija.
Fistule mogu biti višestruke, lokalizirane najčešće na donjim ekstremitetima: u granama poplitealne, u femoralnoj ili tibijalnoj arteriji.
Patologija remeti prirodnu komunikaciju krvi u žilama, dovodi do gladovanja tkiva kisikom, promjena u metaboličkim procesima, povećanja opterećenja srca i uzrokuje niz drugih odstupanja.
Klasifikacija i karakteristike
Parks-Weberov sindrom je urođena bolest, ali nije nasljedna. Patologije su podjednako osjetljive na predstavnike oba spola.
Uobičajeno, tijekom intrauterinog razvoja, do određene točke, vene i arterije nisu podijeljene u funkcionalne cjeline i nisu izolirane.
Ispuštanje krvi koja teče arterijama u venski sustav u ovoj je fazi fiziološki proces. Kako fetus raste, krvne žile se razlikuju, razvija se kapilarni sustav.
Kapilare postaju spojna veza između arterija i vena..
Tijekom daljnjeg razvoja izravna komunikacija je smanjena, ali u nekim slučajevima veze između arterija i vena ostaju. Takva se patološka fistula inače naziva fistula, fistula ili šant..
Obično su fistule lokalizirane na udovima, češće na donjim, mogu se nalaziti i u mekim tkivima trupa, glave i vrata.
Tipologija uključuje razdvajanje patoloških promjena prema nekoliko kriterija, od kojih je prvi stupanj blizine žila. Ova klasifikacija podrazumijeva dvije vrste abnormalnih anastomoza:
- Izravna arteriovenska fistula izravna je veza vene i arterije koje su međusobno što bliže. Ova vrsta patologije smatra se najopasnijom za ljudsko zdravlje i život, budući da se u njezinoj pozadini može razviti kronično zatajenje srca..
- Neizravno. Karakterizira ga prisutnost aneurizmalne vrećice (šupljine) između bolesnika koji komuniciraju.
Druga klasifikacijska značajka karakterizira mjesto i broj fistula, takva podjela sugerira sljedeće vrste bolesti:
- Lokalizirano. Pacijentu se dijagnosticira jedna fistula. Često takvu anomaliju prate nedostaci drugih vitalnih organa..
- Općenito. Ovu vrstu karakterizira prisutnost nekoliko fistula na velikom području..
Na temelju veličine anastomoze razlikuju se mikro- i makrofistule. Prvi se mogu otkriti samo u procesu mikroskopskog ispitivanja tkiva, drugi su vidljivi golim okom.
Prisutnost patološke anastomoze opterećena je opasnim posljedicama:
- Struktura tkiva zidova vena je poremećena. To je zbog činjenice da plovilo obavlja neobične radove za njega. Mišićna opna vene se zadeblja, pojavljuje se elastična unutarnja opna.
- U tkivima dolazi do hipoksije, koja je povezana s ispuštanjem arterijske krvi odmah u venski krevet.
- Metabolizam tkiva poremećen je zbog nedostatka kisika.
- Tlak u venama je patološki povećan, što dovodi do povećanja opterećenja srca, što rezultira dekompenzacijom glavnog organa kardiovaskularnog sustava.
Weber-Rubashov sindrom izražen je u različitim stupnjevima ozbiljnosti. Ovisi o obliku bolesti, lokalizaciji fistula i individualnim karakteristikama ljudskog tijela. Uobičajeni simptomi su:
- Proširene vene koje utječu na safenske vene.
- Vibracija žila na mjestu anastomoze.
- Povećanje temperature kože na mjestu fistule, posebno neposredno iznad nje. Razlika temperatura na sličnim područjima zahvaćenih i zdravih udova može doseći osam stupnjeva.
- Povećanje veličine zahvaćenog uda. Duljina noge, u kojoj se nalaze zglobne žile, može premašiti duljinu zdravog uda za 5-10 centimetara. Šepavost, skolioza - česti znakovi patologije.
- Čir i nekroza ruku i stopala zahvaćenih udova. Uzrokovano kršenjem normalnog kretanja krvi kroz krvotok, poremećaji mikrocirkulacije.
Uzroci nastanka
Abnormalnosti u formiranju arterija tijekom intrauterinog razvoja javljaju se u 4. - 5. tjednu trudnoće. Poremećaji stvaranja vena - između petog i osmog tjedna. Pretpostavlja se da se pojava patoloških anastomoza može dogoditi u petom do sedmom tjednu trudnoće u prisutnosti nepovoljnih stanja za embrij..
Čimbenici koji mogu dovesti do abnormalnosti u strukturi krvožilnog sustava su:
- Pušenje, uporaba droga, zlouporaba alkohola tijekom trudnoće, posebno u ranim fazama.
- Virusne bolesti koje je žena pretrpjela u razdoblju rađanja djeteta: ospice, rubeola, gripa.
- Izloženost zračenju.
- Uzimanje lijekova s teratogenim učincima.
Opisani sindrom je urođena patologija, ali nisu sve dijagnosticirane fistule takve. U odrasle osobe anastomoza se može pojaviti kao rezultat traume, operacije ili tumora na mozgu. Takvi šantovi smatraju se neovisnim pojavama i ne pripadaju sindromu čiji uzroci leže u načinu života trudnice..
Dijagnostika i liječenje
Dijagnoza bolesti uključuje kombinaciju nekoliko metoda ispitivanja pacijenta. Među njima:
- Fizička dijagnostika. Pregledom se otkriva hipertrofija zahvaćenog ekstremiteta, proširene vene, pulsiranje i vibracija žila. Prilikom slušanja bilježi se kontinuirani sistolno-dijastolički šum koji se povećava u vrijeme sistole.
- Kontrastna radiografija. Fotografije pokazuju prisutnost i mjesto fistula.
- Snimanje magnetske rezonancije i računalna angiografija. Najviše informacija u dijagnozi angiodisplazije.
- Doppler ultrazvuk. Omogućuje vam da vidite kršenja protoka krvi u posudama.
Tradicionalna terapija
Kirurško liječenje učinkovita je metoda liječenja sindroma. Tijekom operacije patološke fistule mogu se ukloniti, previti ili začepiti. Kirurško liječenje provodi se u ranom djetinjstvu, dok još nisu nastupile nepovratne promjene u tkivima i organima.
Prije operacije mogu se propisati lijekovi za simptomatsko liječenje: angioprotektori, antikonvulzivi, sredstva za ublažavanje boli.
Narodni lijekovi
Tradicionalna medicina je neučinkovita u borbi protiv patologije. Kao dodatak tradicionalnoj terapiji, nakon savjetovanja s liječnikom, sredstva se mogu koristiti za normalizaciju aktivnosti kardiovaskularnog sustava..
Preporuke za prevenciju
Prognoza u nedostatku liječenja je loša. Dekompenzacija i zatajenje srca kao rezultat patoloških anastomoza dovode do invaliditeta. S tim u vezi, trudnicama se savjetuje da se pridržavaju sljedećih preporuka za prevenciju:
- Prevencija virusnih bolesti, njihovo pravodobno liječenje.
- Prestanak pušenja, alkohola i droga.
- Prevencija zračenja i drugih vrsta štetnih učinaka na tijelo trudnice.
Parks-Weber-Rubashov sindrom teška je urođena vaskularna patologija. Pravovremena dijagnoza i rano kirurško liječenje osiguravaju pacijentov oporavak, izostanak kirurškog zahvata povlači za sobom invaliditet..
(2 5,00 od 5)
Učitavam…
Liječenje sindroma Parks-Weber-Rubashov Kijev
Kongenitalna angiodisplazija (Parkes-Weber-Rubashov sindrom) najčešća je periferna vaskularna malformacija. Karakterizira prisutnost patoloških fistula (fistula) između arterija i vena.
Arteriovenske fistule često su višestruke, imaju različit kalibar i oblik. Ovisno o promjeru, postoje makrofistule, vidljive golim okom, i mikrofistule, koje se otkrivaju samo tijekom mikroskopskog pregleda tkiva udova..
Patološke fistule češće se nalaze u području femoralne arterije, grana poplitealne arterije, kao i duž tibijalnih arterija. Intenzivno ispuštanje arterijske krvi kroz arteriovenske fistule dovodi do povećanja krvnog tlaka u venama.
Zbog povećanog funkcionalnog opterećenja mijenja se histološka struktura venskog zida. Dolazi do zadebljanja njegove mišićne membrane i stvaranja unutarnje elastične membrane ("arterijalizacija" vene).
Značajan dio arterijske krvi u prisutnosti fistula ulazi u vensko korito, zaobilazeći kapilarnu mrežu, stoga u tkivima dolazi do jakog izgladnjivanja kisika i metabolički procesi su poremećeni. Zbog venske hipertenzije raste opterećenje srca, što postupno dovodi do širenja njegovih granica i srčane dekompenzacije.
Klinička slika i dijagnoza: klinički simptomi uzrokovani su poremećajima regionalne cirkulacije krvi i središnje hemodinamike.
Ud je produljen za 3-8 cm, njegova meka tkiva su hipertrofirana. Produženje udova posljedica je produktivne pregradnje koštanog tkiva uslijed povećane vaskularizacije epifiznih linija.
Karakteristična je prisutnost proširenih površinskih vena na donjem ili gornjem udu. Njihov izgled povezan je s visokom venskom hipertenzijom zbog refluksa krvi iz arterije. Zidovi vena su guste elastične konzistencije, teško stisnute. Proširene vene ne nestaju nakon što udu daju povišeni položaj. Ponekad se, gledajući iznad njih, utvrdi pulsiranje..
Ruka primijenjena na mjesto projekcije arteriovenske fistule osjeća vibraciju (simptom "mačjeg mukanja"). S auskultacijom na ovom području čuje se kontinuirani sistolno-dijastolički šum koji se povećava u vrijeme sistole.
Najraniji i najtrajniji simptom bolesti je povišenje temperature kože udova, posebno značajno iznad mjesta arteriovenskih anastomoza. Razlika u temperaturi između simetričnih područja neoštećenih i zahvaćenih udova doseže 4-8 °.
Poremećaji mikrocirkulacije povezani s regionalnim hemodinamskim poremećajima, u nekim slučajevima dovode do stvaranja čira i nekroze distalnih ekstremiteta. Čir često uzrokuje opetovano obilno krvarenje, što dovodi do ozbiljne anemije. Česte su hipertrihoza i hiperhidroza.
Brojni klinički simptomi povezani su s promjenama u središnjoj hemodinamici.
Sa značajnom venskom hipertenzijom povećava se opterećenje desnih dijelova srca, što rezultira hipertrofijom srčanog mišića, povećanjem moždanog udara i srčanog volumena. Međutim, kako bolest napreduje, kontraktilna funkcija srca počinje slabiti, miogena dilatacija srca se javlja širenjem njegovih šupljina. Razvija se zatajenje srca, što se manifestira otežano disanjem, lupanje srca, edem, zagušena jetra, ascites, anasarca. Za kongenitalne arteriovenske fistule karakteristično je smanjenje brzine pulsa, koje se događa nakon stezanja arterije aduktora. Reografsku krivulju snimljenu iz segmenta udova, gdje se nalaze arteriovenske fistule, karakterizira velika amplituda, odsutnost dodatnih zuba na katakroti i porast reografskog indeksa. U distalnim segmentima ekstremiteta, amplituda krivulje je, naprotiv, smanjena. Arterijalizacija venske krvi dovodi do povećanja njenog zasićenja kisikom, čiji se sadržaj u proširenim venama povećava za 20-30%.
Najvažnija dijagnostička metoda za urođenu arteriovensku fistulu je angiografija..
Razlikovati izravne i neizravne angiografske znakove arteriovenskih fistula. Prisutnost kontrastne anastomoze ili vaskularne šupljine koja komunicira s arterijom i venom na angiogramima naziva se izravnim znakovima.
Neizravno se na prisutnost fistule ukazuje istodobnim kontrastiranjem arterija i vena, širenjem lumena aduktorne arterije, iscrpljivanjem vaskularnog uzorka distalno od mjesta arteriovenske fistule.
Liječenje: kirurško, sastoji se u ligaciji patoloških anastomoza između glavnih arterija i vena ili endovaskularnoj embolizaciji.
Međutim, u nekim slučajevima čak i previjanje nekoliko velikih fistula ne jamči dobre rezultate, jer u zahvaćenom udu ostaje više mikrofistula, koje su uzrok recidiva. Pacijentima kod kojih su promjene na ekstremitetu toliko velike da je njegova funkcija potpuno izgubljena, a takva operacija praktično uzaludna, amputiraju ud.
Parks-Weber-Rubashov sindrom
Najizraženija klinička slika kongenitalnih arteriovenskih aneurizmi uočava se kod Parkes-Weber-Rubashovog sindroma. Sva raznolikost promjena uočenih kod ove bolesti može se podijeliti na lokalne, regionalne i opće.
Lokalne promjene uključuju povećani uzorak i proširene vene površinskih vena, dilataciju aduktorske arterije, sistolno-dijastolički šum i simptom drhtavice ("mačje purr").
Regionalni znakovi predstavljeni su produljenjem i hipertrofijom ekstremiteta, povišenom temperaturom kože ili poremećajima trofičnog tkiva u obliku hipertrihoze, hiperhidroze, čira, promjena boje kože (pigmentne mrlje). Opće promjene karakterizira oštećena središnja hemodinamika.
Ozbiljnost ovih promjena ovisi o broju i veličini arteriovenskih fistula, mjestu njihove lokalizacije. To ostavlja trag na tijeku bolesti: sporo ili brzo napredovanje. Svaki od simptoma urođenih arteriovenskih fistula ima svoje manifestacije..
Širenje vena blago je izraženo u početnoj fazi bolesti i uz mali arteriovenski iscjedak. Izvijene vene lako se stisnu palpacijom, ali ponovno nastaju kad pritisak prestane.
U nekim se slučajevima bilježi njihova pulsacija. Pri podizanju uda intenzitet punjenja vena se ne mijenja.
U nekih bolesnika sa značajnim arteriovenskim iscjetkom opaža se pulsiranje arterije aduktora.
Sistolno-dijastolički šum dobro se daje u žilama i kostima, ali na udaljenosti od fistule slabi. Točka maksimalnog intenziteta vaskularne buke i podrhtavanja odgovara mjestu patološke anastomoze, ponekad i najšireg dijela arterije aduktora. U bolesnika s arteriovenskim fistulama također se utvrđuje simptom Dobrovolskaje.
Hipertrofija udova očituje se njihovim produljenjem i povećanjem volumena. Razlika u duljini zahvaćenih i neoštećenih udova kod Parkes-Weber-Rubashovog sindroma doseže 8-10 cm.
Gigantizam ekstremiteta temelji se na povećanoj vaskularizaciji zona rasta kostiju - epifiznim linijama, povišenju krvnog tlaka oko epifizne hrskavice i stimulaciji okoštavanja periosta.
Tijekom sindroma, produljenje udova najraniji je znak bolesti, što se u početku očituje osebujnim poskakivanjem, zatim hromošću i zakrivljenosti kralježnice.
Porast temperature kože na mjestu lokalizacije arteriovenskih fistula najraniji je i najuporniji simptom Parkes-Weber-Rubashovog sindroma. Uzrokovano je protokom arterijske krvi u venski sustav i usporavanjem venskog odljeva. U simetričnim područjima neoštećenih i zahvaćenih udova razlika u temperaturi je 3 - 8 ° C ili više.
Trofički poremećaji distalnih ekstremiteta karakteriziraju stalna progresija, otpor konzervativnom liječenju. Trofični čirevi često su komplicirani krvarenjem koje ne prestaje kada se stavi zavoj pod pritiskom. Pigmentirana mjesta imaju različite veličine, mogu biti pojedinačna i višestruka.
Promjene u središnjoj hemodinamici u urođenim aneurizmama slične su srčanim poremećajima u bolesnika s traumatičnim arteriovenskim fistulama. U početnom razdoblju bolesti bilježe se hipertrofija miokarda, porast moždanog udara i minutni minutni volumen. Tada se zatajenje srca razvija s plućnom hipertenzijom..
Prognoza Parkes-Weber-Rubashovog sindroma je nepovoljna. U nedostatku kvalificirane kirurške njege, pacijenti umiru od srčane dekompenzacije, gangrene ekstremiteta i drugih komplikacija bolesti.
Dijagnostika. Dijagnostika Parkes-Weber-Rubashovog sindroma nije teška. U teškim situacijama dijagnoza bolesti potvrđuje se određivanjem zasićenja venske krvi kisikom, promjenom venskog tlaka u zahvaćenom udu, koje karakteriziraju razdoblja povećanja i smanjenja, što odgovara fazama sistole i dijastole srčanih kontrakcija.
Arteriografskim pregledom utvrđuju se izravni i neizravni znakovi urođenih aneurizmi. Izravni znakovi uključuju:
? kontrast vaskularne šupljine koja komunicira s arterijama i venom;
? kontrastna arteriovenska fistula.
Neizravni znakovi:
? popunjavanje više vaskularnih šupljina kontrastnim sredstvom, koje izgledaju poput "snježnih mrlja" ili nepostojeće pjegave mreže posuda;
? jasno kontrastiranje proširene i zavijene arterije aduktora;
? nejasno punjenje distalnog kontrastnim sredstvom. dijelovi arterije;
? istodobno kontrastiranje arterija i vena.
Diferencijalna dijagnoza Parkes-Weber-Rubashovog sindroma. Arteriovenske fistule najčešće se razlikuju od istinskog (urođenog) gigantizma, Recklinghausenove neurofibromatoze i akromegalije.
Karakteristična značajka ovih bolesti je odsutnost širenja safenskih vena, vaskularna buka i simptom podrhtavanja. Normalni sadržaj kisika određuje se u venskoj krvi.
Recklinghausenovu bolest prati ozbiljna deformacija kostiju i zakrivljenost. Akromegaliju karakterizira porast samo malih kostiju distalnih ekstremiteta nakon završetka procesa okoštavanja hrskavice u rastu.
Istodobno, u bolesnika s akromegalijom povećavaju se dijelovi lica - nos, jezik, donja čeljust. Paralelno se opažaju neuropsihijatrijski poremećaji i metabolički poremećaji.
Hipertrofija zahvaćenog uda, dobnih pjega, varikoznih kapaka također je zabilježena kod Klippel-Trenone sindroma, karakterizirana djelomičnom ili potpunom opstrukcijom velikih vena.
Istodobno, pacijenti s ovim sindromom nemaju pulsiranje površinskih vena, nemaju vaskularne simptome i ne povećavaju djelomičnu napetost kisika u venskoj krvi..
Angiografskim pregledom utvrđuje se djelomična ili potpuna opstrukcija velikih vena.
Kongenitalne arteriovenske fistule također se razlikuju od opsežnih hemangioma, koji su također često popraćeni hipertrofijom mekih tkiva, produljenjem udova i povišenom temperaturom kože u području lokalizacije hemangioma..
Arterijski hemangiomi mogu pulsirati, a iznad njih se ponekad utvrdi simptom "mačjeg purriranja". Međutim, površinski smješteni kavernozni hemangiomi imaju mekanu konzistenciju, lako se komprimiraju.
Duboki hemangiomi ponekad urastaju u mišiće i kosti, stisnuće živčanih debla, što je popraćeno pojavom boli u zahvaćenom udu. Hemangiomi smješteni u debljini kože i potkožnog tkiva često su komplicirani jakim krvarenjem.
Glavna razlika između urođenih hemangioma i arigeriovenskih fistula je odsutnost iscjetka iz arterijske krvi.
Liječenje. Jedini radikalan način liječenja bolesnika s Parkes-Weber-Rubashovim sindromom je kirurška intervencija. Njegov volumen sastoji se od revizije krvnih žila i potpunog odvajanja patoloških anastomoza (skeletonizacija arterija i vena).
Međutim, učinak izvedene operacije može se dobiti samo s pojedinačnim i ograničenim arteriovenskim porukama. Ostavljanje malog broja arteriovenskih fistula nevezano popraćeno je relapsom bolesti.
U slučaju opsežnih ili višestrukih lezija, u kombinaciji s prisutnošću dugotrajnih neiscjeljujućih čira, ponovljenim krvarenjem, gangrenom i srčanom dekompenzacijom, indicirana je amputacija udova (često visoka).
Palijativne operacije u obliku podvezivanja vodeće glavne arterije, nametanje više šavova (tip Klapp) nisu dovoljno učinkovite, jer predstavljaju rizik od pogoršanja kršenja regionalne hemodinamike.
Selektivna rendgenska endovaskularna okluzija arterija uključenih u arteriovenski iscjedak obećavajuća je metoda za liječenje bolesnika s Parkes-Weber-Rubashovim sindromima. Rendgenska endovaskularna okluzija također se može izvesti u kombinaciji sa skeletizacijom arterija i vena.
U postoperativnom razdoblju pacijenti bi trebali biti pod stalnim dispanzerskim promatranjem kako bi se pravovremeno otkrilo recidiv bolesti..
Članak su pripremili i uredili: kirurg Pigovich I.B..
Parke-Weber-Rubashov sindrom
Kongenitalne venske displazije
Postoperativno razdoblje
Vrste operacija
Liječenje
Diferencijalna dijagnoza primarnih varikoznih vena
1. Sekundarne varikozne vene kod postflebitnog sindroma
2. Kompenzacijsko širenje površinskih vena kada su ilijačne vene stisnute tumorima zdjeličnih organa.
3. Kongenitalne bolesti vena. Parks-Weber-Rubashov i Klippel-Trenone sindrom.
Komplikacije varikoznih vena
1. Tromboflebitis površinskih vena
2. Krvarenje pri puknuću čvora
3. Dermatitis, ekcem
4. Trofični čirevi
1. Konzervativna terapija:
a) elastični zavoj
b) elastične čarape
c) ograničavanje teške tjelesne aktivnosti
2. Skleroterapija:
Uvođenje sklerozirajućih sredstava u čvorove:
Po prvi puta je skleroterapiju predložio Chassenyak 1853. godine.
1) Početni stadij bolesti, pojedinačni čvorovi, s negativnim testom Troyanov-Trendelenburg.
2) Labava vrsta proširenih vena, bez uključivanja glavnih trupaca u proces.
3) Povratak proširenih vena, koji ne zahtijeva ponovnu operaciju.
Kontraindikacija: prisutnost tromboflebitisa.
3. Kirurško liječenje:
1. Prijetnja krvarenjem iz trofičnih čireva.
2. Kozmetički nedostatak.
3. Nedostatak ostatka ventila.
4. Konvulzije noću, parazhezija, trofični poremećaji.
Kontraindikacije: teške popratne bolesti u fazi dekompenzacije. Privremene kontraindikacije: trudnoća, gnojne bolesti.
b) operacije koje uklanjaju ispuštanje krvi iz dubokog venskog sustava:
- podvezivanje male safenske vene
c) operacije isključivanja cirkulacije krvi i obliteracije proširenih vena:
- šivanje vena prema Klappu
- šivanje vena prema Sokolovu
1. Povišen položaj operiranog uda.
2. Rano ustajanje (drugi dan nakon operacije).
3. Elastični zavoj 1-2 mjeseca.
4. Profilaktička antibiotska terapija prema indikacijama.
98% pacijenata ima lijek. 8% ima recidive.
Početkom 20. stoljeća, literatura je slično opisala kliniku bolesti koja se javlja kod hipertrofije udova i proširenih vena donjih ekstremiteta. Sindrom je obuhvaćao sljedeće značajke:
1) "nevus", zahvaćajući razne dijelove ekstremiteta;
2) proširene vene uda koje se javljaju u ranom djetinjstvu;
3) hipertrofija svih tkiva, posebno kostiju, koja se povećavaju i u duljinu i u širinu.
Godine 1928. Rubashov je povezao ovu patologiju s prisutnošću višestrukih urođenih arterijsko-venskih anastomoza u bolesnika. Trenutno se ova bolest naziva Parks-Weber-Rubashov sindrom..
Etiologija i patogeneza angiodisplazija još se razjašnjavaju. Izneseno je niz hipoteza, od kojih je najpouzdanija i najpopularnija genetska.
Neki autori angiodisplazije smatraju utjecajem endogenih i egzogenih čimbenika na evoluciju. Promjene se događaju na razini kromosoma s daljnjim oštećenjem razvoja krvožilnog sustava. Vjeruje se da je razvoj arterio-venskih fistula povezan s urođenim oštećenjima simpatičkog živčanog sustava..
Što se tiče patogeneze angiodisplazije, vjeruje se da pod utjecajem nepovoljnih čimbenika postoji kršenje bilo koje faze razvoja krvožilnog sustava s formiranjem različitih vrsta defekata krvnih žila.
Klinika Parks-Weber-Rubashovog sindroma je varijabilna i ovisi o tipičnim znakovima defekta i o hemodinamskim poremećajima. Najkarakterističniji simptom je prisutnost različitih vrsta hemangioma, takozvanih "plamenih nevusa". Obično su bogate crvene boje i uzdižu se iznad kože. Manje česti ravni hemangiomi.
Sljedeća karakteristična značajka kongenitalnih arteriovenskih fistula je hipertrofija zahvaćenog uda. Ud se povećava u duljini. Hipertrofija nastaje uslijed povećanja volumena eb zbog zadebljanja kostiju ili mekih tkiva.
Treća karakteristična značajka su proširene vene i vijugavost donjih ekstremiteta; uz značajan arterijski iscjedak krvi, vene su napete i pulsiraju. Pri podizanju uda proširene vene ne popuštaju, kao što je to slučaj kod običnih proširenih vena.
Česti simptomi bolesti su: pojačani rast dlaka na zahvaćenom udu, hiperpigmentacija; hiperkeratoza, do trofičnih čira. Trofični čirevi često krvare, krv je svijetlocrvena.
Karakteristični rani znakovi arterijsko-venske fistule su povišenje temperature kože na zahvaćenom području za 2-5 ° C u usporedbi sa zdravim udom i pojačano znojenje..
Pri auskultaciji zahvaćenog uda određuje se sistolički šum.
1. Angiografija. Znak arteriovenske fistule je istovremeno kontrastiranje arterijskog i venskog korita..
2. RTg-grafika udova - zadebljanje mekih tkiva s oštećenom diferencijacijom slojeva; osteoporoza, produljenje udova; zadebljanje kosti.
3. Oksihemometrija venske krvi. U bolesnika s arteriovenskim fistulama zasićenje krvi kisikom u zahvaćenom udu je 9-29% veće nego na zdravoj strani.
Postoje i metode dijagnostike radionuklida..
Tretman je usmjeren na korekciju regionalne hemodinamike i obnavljanje funkcije zahvaćenog ekstremiteta i srčane aktivnosti. Pokušaji eliminiranja višestrukih arteriovenskih fistula u konačnici dovode do amputacije u 30-70% bolesnika. Uzroci amputacije su ishemična gangrena, obilno krvarenje iz hemangoma (posebno intraosseous), srčana dekompenzacija.
Volumen kirurških intervencija može biti različit: ekscizija fistule, ekscizija hemangioma, skelenizacija arterija u kombinaciji s ekscizijom hemangioma.
Niste pronašli ono što ste tražili? Koristite pretragu: