Sistemski vaskulitis
Sistemski vaskulitis velika je skupina bolesti koju karakterizira upala praćena uništavanjem zidova malih, srednjih i velikih žila. Kao rezultat, razvija se ishemija tkiva i organa. Sistemski vaskulitis karakterizira ponavljajući tijek, ali se također često može pogoršati. Simptomi tegoba uvelike ovise o mjestu krvne žile, njenom kalibru, kao i o aktivnosti upalnog procesa.
Za sistemski vaskulitis, kliničari uključuju:
- Kawasakijeva bolest;
- Schönlein-Henochov sindrom. Također je poznat pod drugim nazivom - hemoragični vaskulitis (jedan od najčešćih oblika patologije);
- Hortonova bolest;
- nodijski periarteritis;
- Churg-Straussov sindrom;
- nespecifični aortoarteritis. U medicini je ta bolest poznata i kao Takayasu sindrom;
- krioglobulinemični vaskulitis;
- mikroskopski poliangiitis;
- Wegenerova granulomatoza.
Svi gore navedeni sistemski vaskulitisi razlikuju se po lokalizaciji upalnog procesa i po težini njegovog tijeka. Treba imati na umu da neki oblici utječu samo na kožu i pacijentu donose samo blagu nelagodu, no drugi su izuzetno teški i mogu čak dovesti do smrti ako im se na vrijeme ne dijagnosticira i ne provede ispravno liječenje..
Ova skupina bolesti može se pogoršati oštećenjem vidnog aparata, kože, srca, pluća, bubrega, zglobova itd. Točna dijagnoza može se postaviti tek nakon nekoliko laboratorijskih testova, visceralne angiografije i rezultata biopsije.
Sistemski vaskulitis prilično je rijedak, ali posljednjih godina postoji trend povećanja prevalencije ove patologije. Najčešće su bolesni muškarci iz srednje dobne skupine. Ali također neki oblici bolesti pogađaju uglavnom žene (Hortonova bolest, Takayasuov arteritis). U djece se ponekad može pojaviti sistemski vaskulitis.
Razlozi
Razlozi napredovanja ove skupine bolesti medicina još uvijek nije u potpunosti razumjela. No, već postoji nekoliko teorija izravno povezanih s pojavom sistemskog vaskulitisa. Kliničari su skloniji vjerovati da se bolesti razvijaju kao rezultat prethodnih teških virusnih bolesti. Kao rezultat, imunološki sustav počinje nenormalno reagirati na zarazne agense, što dovodi do progresije sistemskog vaskulitisa. U medicini nije rijetkost da se osoba razboli od vaskulitisa nakon što je preboljela virusni hepatitis..
Druga, najpouzdanija teorija temelji se na autoimunoj prirodi vaskulitisa. U ovom slučaju, kliničari pretpostavljaju da je razvoju bolesti olakšana činjenica da imunološki sustav počinje prepoznavati stanice koje čine krvne žile kao strane i počinje ih uništavati..
Također postoji pretpostavka da se sistemski vaskulitis može prenijeti na genetskoj razini. Vjeruje se da nepovoljni čimbenici okoliša, kao i nasljedna predispozicija, mnogo puta povećavaju šanse za razvoj osobe vaskulitisom..
Klasifikacija
Klasifikacija prema prirodi pojavljivanja:
- primarni vaskulitis;
- sekundarni vaskulitis.
Primarni vaskulitis napreduje sam od sebe, bez pozadinskih tegoba. Karakterizira ih upalni proces koji utječe na vaskularne zidove. Razvoj ove vrste bolesti povezan je s oštećenom imunološkom reaktivnošću. Upalni proces prodire u sve slojeve vaskularne stijenke. Kao rezultat, razvija se vaskularna okluzija i poremećaji mikrocirkulacije, što zauzvrat dovodi do ishemije. U najtežim kliničkim situacijama može se razviti nekroza tkiva ili čak srčani udar..
Sekundarni vaskulitis je bolest koja napreduje u pozadini postojeće patologije u ljudskom tijelu. Kliničari to smatraju komplikacijom ili lokalnom neobaveznom manifestacijom..
Suvremena klasifikacija vaskulitisa predviđa njihovu raspodjelu u skupine ovisno o kalibru zahvaćenih žila:
- poraz velikih plovila;
- oštećenja plovila srednje veličine;
- male vaskularne lezije.
Ova je klasifikacija relevantna i koristi se u medicinskim ustanovama za preciznu dijagnozu i dijagnozu.
Simptomi
Simptomi izravno ovise o vrsti zahvaćenih žila. Ako ova bolest napreduje, tada pacijent ima smanjenje apetita, vrućicu, opću slabost, gubitak težine, bolove u mišićima i zglobovima.
Također, glavni simptomi mogu nadopuniti znakove koji su karakteristični za razne vrste vaskulitisa..
- Takayasuov arteritis. Ova vrsta vaskulitisa pretežno pogađa žene. "Napada" velike arterije tijela. Glavni simptomi: glavobolja, osjećaj hladnoće ili utrnulosti u donjim ekstremitetima, potpuno odsustvo pulsa u njima ili nizak pulsni tlak, oštećenje vida, povećani krvni tlak;
- Behcetova bolest. Utječe uglavnom na mladiće radno sposobne dobi. Glavni simptomi: stvaranje čira, lokaliziranih uglavnom na genitalijama i u ustima, oštećenje kože, upala organa vida;
- Burgerova bolest. Ta je bolest poznata i kao obliteranski tromboangiitis. Karakterizira ga stvaranje malih krvnih ugrušaka u žilama udova. Najčešće se takav vaskulitis javlja kod jačeg spola. Simptomi: jaki bolovi u udovima, stvaranje čira na prstima;
- gigantski arteritis. Ova vrsta uglavnom pogađa osobe starije od 50 godina. Patološki proces započinje upalom arterija glave. Kao rezultat toga, pacijent razvija jake glavobolje, bolove u cervikalnim mišićnim strukturama, utrnulost jezika i bol prilikom žvakanja hrane. Postupno se simptomi pojačavaju i zahvaćaju se žile vizualnog aparata;
- Wegenerova granulomatoza. Kod ove vrste zahvaćene su posude nosa, kao i paranazalni sinusi, bubrezi i pluća. U ranoj fazi razvoja patologije simptomi su manje izraženi, ali kako napredovanje napreduje, pojavljuju se poteškoće u nosnom disanju, krvarenje iz nosa;
- mikroskopski poliangiitis. Ova patologija utječe na male žile u koži, bubrezima i plućima, živčane završetke. Pacijent postupno počinje gubiti kilograme, na koži nastaju čirevi, a pridružuje se i vrućica. S oštećenjem krvnih žila, opaža se upala glomerula (glomerulonefritis), što dovodi do smanjenja njihove funkcije;
- krioglobulinemični vaskulitis. Karakterističan simptom mu je pojava purpure na donjim udovima. Također, čovjekovi se zglobovi upale. Kako patologija napreduje, kod njih se primjećuje osjećaj utrnulosti. Ova je značajka posljedica činjenice da je vaskulitis već oštetio živčane završetke;
- ljubičasta Shenlein-Henoch. Patologija pretežno pogađa malu djecu, ali može se javiti i u bilo kojoj dobi. Ovom purpurom zahvaćene su posude bubrega, kože, zglobova i crijeva. Kao rezultat toga, pojavljuju se jaki bolovi u trbuhu, purpura na udovima, mokraća pomiješana s krvlju također se može izlučiti;
- Churg-Straussov sindrom. Ovaj vaskulitis zahvaća isključivo krvne žile;
- nodoza poliarteritis. Bolest može zahvatiti posude smještene bilo gdje u ljudskom tijelu. Simptomi su prilično opsežni. Znakovi purpure, ulceracija, pogoršanje funkcije bubrega, jaki bolovi u trbuhu.
Dijagnostika
Dijagnostika uključuje cjelovit pregled pacijenta od strane neurologa, reumatologa, nefrologa, kao i drugih uskih specijalista. Na recepciji stručnjaci pojašnjavaju povijest života i samu bolest, a također provode pregled. Dijagnoza sistemskog vaskulitisa uključuje laboratorijske i instrumentalne tehnike.
Laboratorijske dijagnostičke metode:
- OVK, koji uključuje trombocite i ESR;
- OAM;
- biokemija krvi;
- krvni test za CRP i RF.
Instrumentalne dijagnostičke metode:
- EKG;
- Ultrazvuk bubrega;
- rendgen;
- ehokardiografija;
- angiografski pregled;
- biopsija zahvaćenog tkiva.
Liječenje
Liječenje vaskulitisa provodi se tek nakon temeljite dijagnoze i saznanja koja je vrsta bolesti pogodila osobu. Na mnogo načina ovisi o tome koji je sustav ili organ u tijelu bio pogođen, kao i o stupnju razvoja zastoja. postupak.
U slučaju napredovanja alergijskog vaskulitisa, u kojem je zahvaćena samo koža, u nekim situacijama liječnici rade i bez upotrebe sintetičkih lijekova. Vrijedno je obratiti pažnju na činjenicu da je liječenje usmjereno na potpuno uklanjanje upalnog procesa koji je zahvatio vaskularni zid, obnavljanje normalnog funkcioniranja organa i sustava, a također izbjegavanje razvoja mogućih teških komplikacija.
U gotovo svim slučajevima pacijentima je propisana hormonska terapija glukokortikoidima. Ova taktika liječenja omogućuje vam učinkovito i brzo uklanjanje upala u žilama i smanjenje abnormalne aktivnosti imunološkog sustava. Također, GMP se koriste kao dodatni alat. Oni su potrebni i za uklanjanje upale i smanjenje boli. S hemoragičnim vaskulitisom, antimikrobni lijekovi nužno su uključeni u tijek liječenja. Kako bi se poboljšala cirkulacija krvi i spriječilo stvaranje krvnih ugrušaka u krvotoku, propisuju se lijekovi koji razrjeđuju krv.
Ako konzervativno liječenje hormonalnim lijekovima ne donese poboljšanje, tada je indicirana kemoterapija uz uporabu citostatika..
U težim slučajevima potrebno je pročišćavanje krvi tijekom liječenja. Tada liječnici pribjegavaju hemosorpciji i plazmaferezi.
Prevencija
Da se ne bi provodilo liječenje vaskulitisa, treba se pozabaviti prevencijom ove bolesti:
- dobar odmor;
- zdrav san;
- otvrdnjavanje tijela;
- pravodobno liječenje zaraznih bolesti;
- pravilna prehrana.
Izuzetno je važno izbjegavati stres na imunološki sustav, što može dovesti do neispravnosti cijelog imunološkog sustava i može dovesti do napredovanja vaskulitisa..
Bolest sistemskog vaskulitisa kako liječiti
Sistemski vaskulitis objedinjuje mnoge bolesti kod kojih upala napreduje u zidovima posuda različitih veličina s njihovim naknadnim uništavanjem. Zbog takvih postupaka dolazi do ishemije organa i tkiva..
- Što je sistemski vaskulitis
- Uzroci sistemskog vaskulitisa
- Klasifikacija sistemskog vaskulitisa
- Simptomi sistemskog vaskulitisa
- Dijagnoza sistemskog vaskulitisa
- Sistemski vaskulitis - liječenje
- Korisni video: kako se liječi sistemski vaskulitis
Što je sistemski vaskulitis
Sistemski vaskulitis karakteriziran je ponavljajućim pojavama, ali u nedostatku odgovarajuće terapije i prevencije dolazi do ozbiljnih pogoršanja.
Što se tiče simptoma bolesti, to ovisi o mjestu zahvaćene posude, njezinu promjeru, aktivnosti prolaznih upala.
Sistemski vaskulitis uključuje:
- Schönlein-Henochov sindrom, često nazivan hemoragičnim vaskulitisom;
- Kawasakijeva bolest;
- nodularni periartritis;
- Hortonova bolest;
- Churg-Straussov sindrom;
- krioglobulinemijska patologija;
- Takayasuov sindrom, koji se naziva i nespecifični aortoarteritis;
- Wegenerova granulomatoza;
- mikroskopski poliangiitis.
Takve se bolesti razlikuju po zonama lokalizacije, prema ukupnoj težini, na temelju kliničke slike koja je u tijeku.
Treba imati na umu da neke vrste patologija napreduju samo na koži, pružajući podnošljivu nelagodu. Za ostale je karakterističan teški tijek. Rijetko kobno.
Shematski određena skupina bolesti ujedinjena sistemskim vaskulitisom pogoršava se komplikacijama bubrega, pluća, srčanog mišića, vida, zglobnih tkiva itd..
Točna dijagnoza utvrđuje se kao rezultat visceralne angiografije, određenih laboratorijskih testova, biopsije, nakon čega slijedi pregled prikupljenog materijala.
Što je sistemski vaskulitis? To je prilično rijetka pojava. U riziku su muškarci srednjih godina.
No, žene nisu iznimka i podliježu ovoj ozbiljnoj patologiji..
U rijetkim slučajevima djetetu se može postaviti razočaravajuća dijagnoza.
Uzroci sistemskog vaskulitisa
Ne postoji sveobuhvatan popis razloga zbog kojih vaskularna bolest napreduje. No, kliničari tvrde da se sistemski vaskulitis razvija u pozadini teških virusnih bolesti koje prenose ljudi..
Rezultat je to što imunološki sustav pokazuje abnormalan odgovor na zarazne agense, što izaziva potiskivanje upale i uništavanje vena..
U praksi postoje slučajevi kada se pacijentu dijagnosticira vaskulitis nakon virusnog hepatitisa..
Prema drugoj teoriji, uzrok opisane bolesti je autoimuna priroda..
Bit postupka je da se bolest razvija uslijed kvara na imunološkom sustavu. Stanice iz kojih se grade vene, ona doživljava kao strana tijela koja treba uništiti..
Genetska predispozicija je od velike važnosti, što uvelike povećava rizik od razvoja bolesti..
Ne popuštajte na nepovoljan okoliš.
Klasifikacija sistemskog vaskulitisa
Ovisno o prirodi svog podrijetla, podijeljeni su u dvije glavne skupine:
- Primarni vaskulitis karakterizira neovisno napredovanje, nema pratnje bilo kojih pozadinskih bolesti. Jasan znak očituje se upalnim procesom u vaskularnim zidovima, uzrokovanim neuspjesima u imunološkoj reaktivnosti. Upala zahvaća sve slojeve zida, što dovodi do poremećaja mikrocirkulacijskog tipa, začepljenja vena i ishemije u uznapredovalom slučaju. Posljednju i najopasniju fazu predstavlja srčani udar, nekroza tkiva.
- Sekundarni vaskulitis razvija se u vezi s patološkim stanjima u tijelu. Stručnjaci ih u ovom slučaju klasificiraju kao komplikacije, neobavezne lokalne manifestacije.
Postoji i klasifikacija u zasebne skupine na temelju kalibra posuda zahvaćenih patologijom..
Konkretno, ovo je bolest malih, velikih i srednjih vena.
Ova se podjela koristi u praksi, pomaže preciznije odrediti dijagnozu..
Simptomi sistemskog vaskulitisa
Simptomatologija bolesti izravno ovisi o vrsti oštećenih žila.
Općenito, pacijent se žali na opću slabost i malaksalost, vrućicu, loš apetit, bolove u zglobovima i mišićima, oštar gubitak težine.
Ovi glavni simptomi kombiniraju se sa znakovima koji ukazuju na određene vrste vaskulitisa:
- Takayasuov arteritis u većini slučajeva dijagnosticira se u žena, velike su arterije izložene nasilnom napadu. Razvoj bolesti prati utrnulost ili jaka prehlada u nogama, kada praktički nema pulsa, glavobolje, zamagljen vid, skokovi krvnog tlaka.
- Behcetova patologija najčešće napreduje kod sposobnih mladića. Popraćeno je stvaranjem čira, koji se obično stvaraju i razvijaju u ustima, na genitalijama. Istodobno su oči i koža jako upaljene..
- Burgerova bolest, koja se naziva i tromboangiitis obliterans, češće brine muškarce. Karakteristična značajka je prisutnost malih krvnih ugrušaka koji se nakupljaju u venama nogu. Simptomi su primijetili pojavu bolnih čira na prstima, jake bolove koji ne popuštaju u donjim ekstremitetima.
- Arteritis divovskih stanica dijagnosticira se u starijih bolesnika. Arterije glave prolaze kroz patološke promjene, što dovodi do jakih bolova u mišićnoj cervikalnoj strukturi. Popratni čimbenik je nelagoda prilikom žvakanja, neočekivana utrnulost jezika. Vremenom, bez odgovarajućeg liječenja, zahvaćene su vene koje opskrbljuju vizualni aparat.
- Wegenerova granulomatoza, koja se izražava u pogoršanju stanja krvnih žila u plućima, bubrezima, paranazalnim sinusima, nazalnim sinusima. Na početku patologije simptomi su jedva primjetni, zatim se pojavljuju krvarenja iz nosa, disanje je osjetno otežano.
- Mikroskopski poliangiitis razvija se u posudama s malim promjerom pluća, bubrega, kože, a utječe i na živčane završetke. Težina osobe je primjetno smanjena, pojavu ulcerativnih mrlja na koži prati groznica. Ako su zahvaćene bubrežne vene, glomerulonefritis se osjeća.
- Krioglobulinemični vaskulitis karakterizira stvaranje izrazite purpure na nogama, dok se u zglobovima razvija upalni proces. Dalje, utrnulost se javlja povremeno, što se objašnjava oštećenjem patologije živčanih vlakana.
- Schönlein-Genoch purpura napreduje u djece, rjeđe u odraslih bolesnika. Bolest napreduje u bubrežnim i zglobnim, kožnim venama, rjeđe se dijagnosticiraju u crijevima. U potonjem slučaju osoba se žali na jake bolove u trbuhu, dok u mokraći ima nečistoće krvi.
- Churg-Straussova bolest razvija se u posudama plućnog tkiva.
- Polyarteritis nodosa oštećuje vene u bilo kojem dijelu tijela, a simptomi takve bolesti su opsežni. Često pacijent ima vrućicu, akutni trbuh, smanjenu funkciju bubrega, čirevi su jasno vidljivi.
Dijagnoza sistemskog vaskulitisa
Pregled u prisutnosti gore navedenih znakova treba posjetiti stručnjake (nefrolog, reumatolog, flebolog).
Anamneza, povijest pojave i napredovanje bolesti razjašnjavaju se izravno na recepciji, a zatim se provodi početni pregled.
Nakon toga mogu se dodijeliti sljedeći laboratorijski postupci:
- OVK zajedno s ESR i trombocitima;
- Test krvi za RF, CRP;
- OAM;
- Biokemija krvne mase.
Od instrumentalnih metoda, široko se koriste sljedeće:
- rendgen;
- Ultrazvuk, posebno ako su zahvaćeni bubrezi;
- EKG;
- biopsija oštećenog područja s naknadnim proučavanjem prikupljenog materijala u laboratoriju;
- angiografija;
- ehokardiografija.
Sistemski vaskulitis - liječenje
Terapiju propisuje liječnik nakon što je pacijent prošao sve dijagnostičke postupke koji će mu pomoći odrediti najtočniju dijagnozu..
Metoda liječenja izravno ovisi o organu ili sustavu koji prolazi patologiju..
Faza razvoja je također važan čimbenik..
Ako postoje alergijski vaskulitisi, koji se manifestiraju isključivo na koži, terapija se može provoditi bez sintetičkih lijekova..
Postupak se u ovom slučaju sastoji u uklanjanju upalnih procesa koji su zahvatili krvožilne zidove..
Poduzimaju se mjere za obnavljanje normalnog funkcioniranja oštećenih tkiva, krvnih žila, organa.
Važno je pravodobno poduzeti odgovarajuće mjere i spriječiti teške komplikacije, nepovratne procese.
Standardno se pacijenti s bilo kojom vrstom opisane bolesti liječe hormonskim liječenjem na bazi glukokortikosteroida.
Tijekom takvih radnji, u prilično kratkom vremenskom razdoblju, smanjuje se upala koja je zahvatila žile. Rad imunološkog sustava je stabiliziran, što se ranije očitovalo nenormalnom aktivnošću.
Dodatni lijekovi su NPP, uz pomoć kojih se zaustavljaju jaki bolovi i upale u venama bilo kojeg promjera.
Kada se dijagnosticira hemoragični vaskulitis, u složenu terapiju moraju se uvesti antimikrobni lijekovi.
Da bi se spriječilo stvaranje krvnih ugrušaka u krvotoku, da bi se poboljšali svi pokazatelji cirkulacije krvi, trebaju se koristiti lijekovi koji pomažu u razrjeđivanju krvi.
Kada se na kraju konzervativnog liječenja hormonima ne dogode očekivana poboljšanja, daje se kemoterapija. Obično su uključeni citostatici.
U teškoj fazi vaskulitisa, pacijent može proći postupak pročišćavanja krvi - hemosorpcija, plazmafereza.
Prognoza za život sa sistemskim vaskulitisom povoljna je ako se pravovremeno poduzmu sve mjere za zaustavljanje i liječenje patologije.
Tijekom razdoblja oporavka i tijekom cijelog života važno je biti pregledan od strane stručnjaka, kako biste slijedili sve preporuke.
Sistemski vaskulitis
Sistemski vaskulitis ujedinjuje skupinu bolesti kod kojih dolazi do upale i uništavanja krvožilnih zidova, što dovodi do ishemije organa i tkiva. Sistemski vaskulitis predstavljen je Takayasu arteritisom, Wegenerovom granulomatozom, periarteritisom nodosa, Behcetovim sindromom, obliteranskim tromboangiitisom, arteritisom divovskih stanica itd. Sistemski vaskulitis pogoršava se oštećenjem kože, bubrega, srca, pluća, zglobova, organa vida itd. Dijagnoza se potvrđuje laboratorijskim pretragama, rezultati dijagnoze potvrđuju laboratorijskim testovima, a dijagnozu potvrđuju laboratorijski testovi, a dijagnozu potvrđuju laboratorijski testovi, a dijagnozu potvrđuju laboratorijski testovi, a dijagnozu potvrđuju laboratorijski testovi, a dijagnozu potvrđuju laboratorijski testovi, a dijagnozu potvrđuju laboratorijski testovi, a dijagnozu potvrđuju laboratorijski testovi, a dijagnozu potvrđuju laboratorijski testovi. biopsija i visceralna angiografija. Terapija glukokortikoidima, citostaticima, vaskularnim lijekovima može smanjiti oštećenje vitalnih organa, postići kliničku remisiju.
- Klasifikacija sistemskog vaskulitisa
- Simptomi sistemskog vaskulitisa
- Dijagnoza sistemskog vaskulitisa
- Liječenje sistemskog vaskulitisa
- Predviđanje i prevencija sistemskog vaskulitisa
- Cijene liječenja
Opće informacije
Bolesti koje predstavljaju primarni sistemski vaskulitis razvijaju se neovisno i karakterizirane su nespecifičnom upalom krvožilnih zidova. Pojava primarnog sistemskog vaskulitisa povezana je s oštećenom imunološkom reaktivnošću, obično uzrokovanom zaraznim sredstvom. Upala kod sistemskog vaskulitisa zahvaća sve slojeve krvožilnog zida: može biti destruktivna, uzrokovati vaskularnu okluziju, poremećaje mikrocirkulacije i, kao rezultat, ishemiju organa sve do nekroze i srčanog udara.
Sekundarni vaskulitis element je druge patologije i smatra se njegovom lokalnom neobaveznom manifestacijom ili komplikacijom (na primjer, vaskulitis s šarlahom, meningitisom, tifusom, sepsom, psorijazom, tumorima itd.). Muškarci srednje dobne skupine češće pate od sistemskog vaskulitisa..
Klasifikacija sistemskog vaskulitisa
Postoje sistemski vaskulitis s lezijama malih, srednjih i velikih žila. Skupinu vaskularnih lezija malih žila predstavljaju Wegenerova granulomatoza, Chardzh-Straussov sindrom, mikroskopski poliangiitis, esencijalni krioglobulinemični vaskulitis, Shenlein-Genoch purpura. Sistemski vaskulitis sa srednjim vaskularnim zahvaćanjem uključuje Kawasakijevu bolest i periarteritis nodosa (poliarteritis). Sistemski vaskulitis velikih žila uključuje Takayasuovu bolest i vremenski arteritis divovskih stanica..
Simptomi sistemskog vaskulitisa
Klinika sistemskog vaskulitisa uključuje različite opće nespecifične simptome: vrućicu, gubitak apetita, asteniju, gubitak težine. Kožni sindrom kod sistemskog vaskulitisa karakterizira hemoragični osip, ulceracija, nekroza kože. Mišićno-zglobne lezije očituju se mijalgijom, artralgijom, artritisom. Promjene u perifernom živčanom sustavu kod sistemskog vaskulitisa javljaju se u obliku polineuropatije ili višestruke mononeuropatije. Klinika visceralnih lezija može se manifestirati kao moždani udar, infarkt miokarda, oštećenje očiju, bubrega, pluća itd..
S nespecifičnim aortoarteritisom (Takayasuova bolest), luk aorte s granama koje se protežu od njega uključen je u granulomatoznu upalu. Bolest se očituje generaliziranom boli, poremećajima mikrocirkulacije u gornjim ekstremitetima, zahvaćenošću žila mezenterija i pluća, anginom pektoris, zatajenjem srca. Vremenski arteritis divovskih stanica (Hortonova bolest), koji je dio skupine sistemskog vaskulitisa, prolazi upalom karotidnih, sljepoočnih i rjeđe kralješničkih arterija. Klinika arterijskih lezija očituje se glavoboljama, hiperestezijom i edemom kože sljepoočnice, očnim simptomima, neurološkim poremećajima.
Kawasakijeva bolest, koja se javlja s mukokutano-žljezdanim sindromom, pogađa djecu. Klinika uključuje vrućicu, konjunktivitis, difuzni makulopapulozni osip, eritem, edem i ljuštenje kože. Ovim oblikom sistemskog vaskulitisa bilježe se limfadenopatija, oštećenje jezika, sluznica usnica. Uključivanjem koronarnih arterija mogu se razviti aneurizme i srčani napadi.
Panarteritis nodosa (poliarteritis, periarteritis) karakteriziraju nekrotizirajuće promjene na arterijama srednjeg i malog kalibra te znakovi polisistemskih lezija. U pozadini opće slabosti razvijaju se bubrežni sindrom (glomerulonefritis, maligna hipertenzija, zatajenje bubrega), artralgija, polineuritis, pneumonitis, koronaritis, mikro-moždani udari.
Schönlein-Henochova bolest odnosi se na sistemski vaskulitis koji zahvaća male žile kao rezultat streptokoknog faringitisa. Obično se javlja kod djece; nastavlja s krvarenjima s malim točkicama, poliartralgijom i poliartritisom, trbušnim sindromom, imunokompleksnim glomerulonefritisom.
Alergijski angiitis ili Churg-Straussov sindrom povezan je s eozinofilnom infiltracijom zidova žila; nastavlja s klinikom bronhijalne astme i eozinofilne upale pluća, polineuropatije. Obično se razvija kod osoba s alergijom u anamnezi, kao i u tropskim zemljama. Sustavnim granulomatoznim Wegenerovim vaskulitisom zahvaćene su žile dišnog puta i bubrezi. Bolest se očituje razvojem sinusitisa, ulcerativnog nekrotizirajućeg rinitisa, kašlja, otežanog disanja, hemoptize, simptoma nefritisa.
Sindrom hiperergijskog sistemskog vaskulitisa (kožni ili leukocitoklastični vaskulitis) javlja se kod imunokompleksne upale kapilara, arteriola i venula. Tipične su manifestacije na koži (purpura, mjehurići, ulceracije) i poliartritis. Za mikroskopski poliangiitis specifičan je razvoj nekrotizirajućeg arteritisa, glomerulonefritisa i plućnog kapilaritisa..
Sistemski vaskulitis, koji se javlja u obliku esencijalne krioglobulinemije, uzrokovan je upalom i začepljenjem krvnih žila uzrokovanom izloženošću kompleksima krioglobulina. Kompleks simptoma odgovora razvija se nakon liječenja penicilinima, sulfonamidima i drugim lijekovima; očituje se purpurom, urtikarijom, artritisom, artralgijom, limfadenopatijom, glomerulonefritisom. Sklon regresiji manifestacija nakon isključivanja etiofaktora.
Dijagnoza sistemskog vaskulitisa
Tijekom dijagnosticiranja sistemskog vaskulitisa provodi se sveobuhvatan pregled pacijenta uz savjetovanje reumatologa, neurologa, nefrologa i drugih stručnjaka. Provedite EKG, ehokardiografiju, ultrazvuk bubrega, RTG pluća itd. Rast ESR je karakterističan, ali nespecifičan znak sistemskog vaskulitisa. U venskoj krvi određuju se Ab u citoplazmi neutrofila (ANCA) i CEC.
Angiografskim pregledom otkriva se vaskulitis malih i srednjih žila. Najveću dijagnostičku vrijednost u sistemskom vaskulitisu ima biopsija zahvaćenih tkiva i njihova naknadna morfološka studija..
Liječenje sistemskog vaskulitisa
Glavne faze terapije sistemskog vaskulitisa sastoje se od suzbijanja hiperimunog odgovora kako bi se izazvala klinička i laboratorijska remisija; provođenje imunosupresivnog tečaja; održavanje stabilne remisije, korekcija poremećaja organa i rehabilitacija. Farmakoterapija sistemskog vaskulitisa temelji se na protuupalnom i imunosupresivnom tijeku hormona kortikosteroida (prednizolon, deksametazon, triamcinolon, betametazon). Učinkovito provođenje pulsne terapije s metilprednizolonom.
Cistostatski lijekovi za sistemski vaskulitis koriste se u slučajevima generalizacije i napredovanja procesa, maligne bubrežne hipertenzije, lezija središnjeg živčanog sustava, neučinkovitosti terapije kortikosteroidima. Upotreba citostatika (ciklofosfamid, metotreksat, azatioprin) omogućuje suzbijanje imunoloških mehanizama upale. Biološki pripravci koji inaktiviraju TNF (etanercept, infliksimab) učinkovito i brzo uklanjaju upalu; NSAIL (ibuprofen, naproksen, diklofenak).
Terapija antikoagulansima i antitrombocitima (heparin, dipiridamol, pentoksifilin) indicirana je za znakove hiperkoagulabilnosti i diseminirane intravaskularne koagulacije. Poremećaji periferne mikrocirkulacije ispravljaju se imenovanjem nikotinske kiseline i njezinih derivata. U liječenju sistemskog vaskulitisa koriste se angioprotektori, vazodilatatori i blokatori kalcijevih kanala.
Uz tečajeve lijekova za sistemski vaskulitis, prikazane su i sesije ekstrakorporalne hemokorekcije (krioafereza i kaskadna filtracija plazme), što omogućuje uklanjanje cirkulirajućih antitijela i imunoloških kompleksa iz krvi. Terapija kompliciranog sistemskog vaskulitisa zahtijeva koordiniranu suradnju reumatologa, nefrologa, pulmologa, otolaringologa, neurologa, kirurga, oftalmologa itd..
Predviđanje i prevencija sistemskog vaskulitisa
Izgledi za zdravlje i radnu sposobnost kod sistemskog vaskulitisa određuju se oblikom patologije, dobom pacijenta i učinkovitošću liječenja. Kompleksno i etapno liječenje sistemskog vaskulitisa smanjuje broj smrtnih slučajeva i onesposobljavajuće ishode.
Prevencija sistemskog vaskulitisa sastoji se u isključivanju kontakta s infektivnim agensima i alergenima, odbijanju neopravdanih cijepljenja i propisivanju lijekova.
Dijagnoza sistemskog vaskulitisa
Sistemski vaskulitis: simptomi, liječenje, dijagnoza
Vaskularne bolesti su pošast našeg vremena. Sistemski vaskulitis je reumatološka patologija koja se očituje u upali krvožilnog zida malih i velikih vena, arterija i kapilara. Njegovi su razlozi polietiološki, ali glavni je pojava imunoloških reakcija protiv endotela vlastitih žila tijela..
Vaskulitis se dijeli na primarni i sekundarni. Prvi su klasificirani prema veličini zahvaćenih vaskularnih formacija. Potonje ovise o drugim bolestima koje su potaknule razvoj autoimunog procesa protiv vaskularnog endotela..
Patološki imunokompleksi koji cirkuliraju u krvi su molekule koje percipiraju tjelesne stanice kao strane i utječu na njih.
Etiologija i patogeneza
Etiološki i patogenetski čimbenici koji izazivaju razvoj vaskulitisa su:
- Genetska predispozicija. Patogeneza je aktivacija neispravnih gena.
- Izloženost zračenju. Zračenje dovodi do mutacija gena i stanica, što izaziva napad vlastitog imunološkog tijela.
- Zarazne patologije. Posebna se pažnja posvećuje zlatnom stafilokoku (Staphylococcus aureus) i virusima hepatitisa. Oni također mijenjaju genetski aparat stanica..
- Pravi autoimuni mehanizmi. Pokreću ih bilo kakvo restrukturiranje tijela: trudnoća, stres, promjene klime i načina života, endokrini poremećaji.
Klasifikacija vaskulitisa
Patološko stanje podijeljeno je prema veličini zahvaćenih žila:
- Upala krvožilnog zida velikih arterija i vena:
- Hortonov arteritis: patologija se razvija uglavnom u starijih osoba. Karakterizira ga divovska stanica.
- Arteritis Takayasu.
- Upalni procesi u arterijama i venama srednjeg kalibra:
- Polyarteritis nodosa. Naziva se i nodus (od latinskog "nodus" - "čvor").
- Periartritis iz Kawasakija.
- Upala zidova malih posuda (arteriole, venule i kapilare):
- Granulomatozna patologija s multiplim vaskulitisom. Prema autoru, ova bolest naziva se Wegenerov poliangiitis..
- Churg-Straussov sustavni vaskulitis: ovo je također granulomatoza, koju karakterizira infiltracija eozinofilima, kao i višestruka vaskularna upala - poliangiitis.
- Imunokompleksne patologije: Schönlein-Henochova bolest, krioglobulinemični vaskulitis.
Nekoliko upala malih krvnih žila također se zajednički naziva vaskulitis povezan s ANCA (AAV). Zajedničko im je da se antineutrofilna citoplazmatska antitijela određuju u krvi. Vaskulitis povezan s ANCA je Wegenerova bolest, Churg-Straussova bolest i mikroskopski poliangiitis.
Klinički simptomi
Vaskulitis se manifestira kao takav, zajednički svim vrstama simptoma:
- Patologija pluća. Pojavljuju se infiltrati (nakupine imunih stanica - eozinofili) i čvorići u tkivu alveola i bronhiola. Sve to dovodi do kršenja respiratornog kapaciteta pluća..
- Oštećenje bubrega. U početnim fazama se klinički ne očituje. No, produbljivanjem stanja dolazi do zatajenja bubrega..
- Patologija srčanog mišića. Postoje endokarditis, miokarditis, perikarditis, upala koronarnih žila koje hrane srce, zatajenje njegove pumpajuće funkcije, aritmije. U polovici slučajeva ove su komplikacije fatalne..
- Oštećenja kože. Vidljivi su golim okom. Postoje krvarenja (krvarenja), čirevi, osip vrste alergije.
- Bolesti perifernih živaca. Manifestira se neuritisom jednog ili više živčanih vlakana. Ako je zahvaćen središnji živčani sustav, bolest završava cerebralnim infarktom.
- Kršenje osjetila. Najčešće je oko zahvaćeno u obliku upale sklera..
- Patologija gastrointestinalnog trakta. Eozinofili su ugrađeni u zidove želuca i crijeva, remeti njihov rad i dovode do ulceracija s perforacijama.
Dijagnostika: klasifikacija studija
Dijagnostičko traženje karakterističnih znakova bolesti vrši se sljedećim redoslijedom:
- Detaljno uzimanje povijesti i karakterizacija kliničkog tečaja.
- Laboratorijska dijagnostika. Pažnja se posvećuje broju leukocita i njihovih frakcija, brzini sedimentacije eritrocita i razini trombocita.
- Imunogram. Daje ideju o stanju imunološkog sustava tijela.
- Mikroskopski pregled biopsije zahvaćenih organa. Pomaže u utvrđivanju prisutnosti imunih stanica ugrađenih u tkiva.
- Radiografija i ultrazvučni pregled organa i sustava. Koristi se za određivanje razine dekompenzacije stanja zbog komplikacija vaskulitisa.
Liječenje sistemskog vaskulitisa
Terapija je složena, a sastoji se u korištenju određenih metoda i uzimanju lijekova. Među njima:
- Glukokortikosteroidi. Ovi lijekovi inhibiraju autoimune procese i utječu na početak patogenetskog lanca.
- Citostatici. Imunosupresivni lijekovi smanjuju aktivnost zaštitnih stanica protiv vlastitih tkiva.
- Heparin. Razrjeđuje krv i sprječava stvaranje krvnih ugrušaka.
- Patogenetska terapija. Uklanjanje simptoma bolesti koja komplicira vaskulitis.
- Plazmafereza. Čišćenje krvi od imunoloških kompleksa.
Komplikacije vaskulitisa
Ako liječenje nije dalo željeni učinak, patologija se može zakomplicirati zatajenjem jetre i bubrega. Nastaje zbog nesposobnosti organa i sustava da funkcioniraju kao i obično..
Otrovni metabolički proizvodi nakupljaju se, djelujući na tijelo. Granulomatozni vaskulitis s plućnim zahvaćanjem rezultira zatajenjem dišnog sustava.
Kad se pojave ova stanja, pacijentu su potrebne hitne mjere oživljavanja i hospitalizacija u bolnici.
Mjere prevencije
Preporuke u vezi s mjerama za prevenciju vaskulitisa uključuju preventivne mjere protiv pojave popratnih bolesti i njihovih komplikacija..
Pokušavaju zaštititi pacijenta od infekcije bakterijskim i virusnim infekcijama, kontrolirati njegovo liječenje drogom koristeći čimbenike rizika.
Pravovremena dijagnoza sistemskog vaskulitisa u djece također sprječava glavninu morbiditeta. Ali budući da je patologija autoimuna, neće biti moguće provesti apsolutnu prevenciju.
Predviđanja za vaskulitis
Ako se patologija ne liječi na vrijeme, funkcioniranje organa i sustava dekompenzira. Respiratorni, probavni i izlučujući sustav više nisu u mogućnosti izvršavati svoje funkcije. Tijelo nakuplja otrovne metaboličke produkte. Čovjek slabi.
Smrt se može dogoditi u roku od nekoliko dana. Etiologija i patogeneza fulminantnog vaskulitisa takvi su da dovode do brze dekompenzacije i smrti pacijenta..
Simptome karakterizira lavina pojave, jer je oštećenjem središnjeg živčanog sustava inervacija svih organa dezorganizirana.
Bolest sistemskog vaskulitisa kako liječiti
Sistemski vaskulitis objedinjuje mnoge bolesti kod kojih upala napreduje u zidovima posuda različitih veličina s njihovim naknadnim uništavanjem. Zbog takvih postupaka dolazi do ishemije organa i tkiva..
Što je sistemski vaskulitis
Sistemski vaskulitis karakteriziran je ponavljajućim pojavama, ali u nedostatku odgovarajuće terapije i prevencije dolazi do ozbiljnih pogoršanja.
Što se tiče simptoma bolesti, to ovisi o mjestu zahvaćene posude, njezinu promjeru, aktivnosti prolaznih upala.
Sistemski vaskulitis uključuje:
- Schönlein-Henochov sindrom, koji se često naziva hemoragični vaskulitis,
- Kawasaki bolest,
- nodosa periarthritis,
- Hortonova bolest,
- Churg-Straussov sindrom,
- krioglobulinemijska patologija,
- Takayasuov sindrom, koji se naziva i nespecifični aortoarteritis,
- Wegenerova granulomatoza,
- mikroskopski poliangiitis.
Takve se bolesti razlikuju po zonama lokalizacije, prema ukupnoj težini, na temelju kliničke slike koja je u tijeku.
Treba imati na umu da neke vrste patologija napreduju samo na koži, pružajući podnošljivu nelagodu. Za ostale je karakterističan teški tijek. Rijetko kobno.
Shematski određena skupina bolesti ujedinjena sistemskim vaskulitisom pogoršava se komplikacijama bubrega, pluća, srčanog mišića, vida, zglobnih tkiva itd..
Točna dijagnoza utvrđuje se kao rezultat visceralne angiografije, određenih laboratorijskih testova, biopsije, nakon čega slijedi pregled prikupljenog materijala.
Što je sistemski vaskulitis? To je prilično rijetka pojava. U riziku su muškarci srednjih godina.
No, žene nisu iznimka i podliježu ovoj ozbiljnoj patologiji..
U rijetkim slučajevima djetetu se može postaviti razočaravajuća dijagnoza.
Uzroci sistemskog vaskulitisa
Ne postoji sveobuhvatan popis razloga zbog kojih vaskularna bolest napreduje. No, kliničari tvrde da se sistemski vaskulitis razvija u pozadini teških virusnih bolesti koje prenose ljudi..
Rezultat je to što imunološki sustav pokazuje abnormalan odgovor na zarazne agense, što izaziva potiskivanje upale i uništavanje vena..
U praksi postoje slučajevi kada se pacijentu dijagnosticira vaskulitis nakon virusnog hepatitisa..
Prema drugoj teoriji, uzrok opisane bolesti je autoimuna priroda..
Bit postupka je da se bolest razvija uslijed kvara na imunološkom sustavu. Stanice iz kojih se grade vene, ona doživljava kao strana tijela koja treba uništiti..
Genetska predispozicija je od velike važnosti, što uvelike povećava rizik od razvoja bolesti..
Ne popuštajte na nepovoljan okoliš.
Klasifikacija sistemskog vaskulitisa
Ovisno o prirodi svog podrijetla, podijeljeni su u dvije glavne skupine:
- Primarni vaskulitis karakterizira neovisno napredovanje, nema pratnje bilo kojih pozadinskih bolesti. Jasan znak očituje se upalnim procesom u vaskularnim zidovima, uzrokovanim neuspjesima u imunološkoj reaktivnosti. Upala zahvaća sve slojeve zida, što dovodi do poremećaja mikrocirkulacijskog tipa, začepljenja vena i ishemije u uznapredovalom slučaju. Posljednju i najopasniju fazu predstavlja srčani udar, nekroza tkiva.
- Sekundarni vaskulitis razvija se u vezi s patološkim stanjima u tijelu. Stručnjaci ih u ovom slučaju klasificiraju kao komplikacije, neobavezne lokalne manifestacije.
Postoji i klasifikacija u zasebne skupine na temelju kalibra posuda zahvaćenih patologijom..
Konkretno, ovo je bolest malih, velikih i srednjih vena.
Ova se podjela koristi u praksi, pomaže preciznije odrediti dijagnozu..
Simptomi sistemskog vaskulitisa
Simptomatologija bolesti izravno ovisi o vrsti oštećenih žila.
Općenito, pacijent se žali na opću slabost i malaksalost, vrućicu, loš apetit, bolove u zglobovima i mišićima, oštar gubitak težine.
Ovi glavni simptomi kombiniraju se sa znakovima koji ukazuju na određene vrste vaskulitisa:
- Takayasuov arteritis u većini slučajeva dijagnosticira se u žena, velike su arterije izložene nasilnom napadu. Razvoj bolesti prati utrnulost ili jaka prehlada u nogama, kada praktički nema pulsa, glavobolje, zamagljen vid, skokovi krvnog tlaka.
- Behcetova patologija najčešće napreduje kod sposobnih mladića. Popraćeno je stvaranjem čira, koji se obično stvaraju i razvijaju u ustima, na genitalijama. Istodobno su oči i koža jako upaljene..
- Burgerova bolest, koja se naziva i tromboangiitis obliterans, češće brine muškarce. Karakteristična značajka je prisutnost malih krvnih ugrušaka koji se nakupljaju u venama nogu. Simptomi su primijetili pojavu bolnih čira na prstima, jake bolove koji ne popuštaju u donjim ekstremitetima.
- Arteritis divovskih stanica dijagnosticira se u starijih bolesnika. Arterije glave prolaze kroz patološke promjene, što dovodi do jakih bolova u mišićnoj cervikalnoj strukturi. Popratni čimbenik je nelagoda prilikom žvakanja, neočekivana utrnulost jezika. Vremenom, bez odgovarajućeg liječenja, zahvaćene su vene koje opskrbljuju vizualni aparat.
- Wegenerova granulomatoza, koja se izražava u pogoršanju stanja krvnih žila u plućima, bubrezima, paranazalnim sinusima, nazalnim sinusima. Na početku patologije simptomi su jedva primjetni, zatim se pojavljuju krvarenja iz nosa, disanje je osjetno otežano.
- Mikroskopski poliangiitis razvija se u posudama s malim promjerom pluća, bubrega, kože, a utječe i na živčane završetke. Težina osobe je primjetno smanjena, pojavu ulcerativnih mrlja na koži prati groznica. Ako su zahvaćene bubrežne vene, glomerulonefritis se osjeća.
- Krioglobulinemični vaskulitis karakterizira stvaranje izrazite purpure na nogama, dok se u zglobovima razvija upalni proces. Dalje, utrnulost se javlja povremeno, što se objašnjava oštećenjem patologije živčanih vlakana.
- Schönlein-Genoch purpura napreduje u djece, rjeđe u odraslih bolesnika. Bolest napreduje u bubrežnim i zglobnim, kožnim venama, rjeđe se dijagnosticiraju u crijevima. U potonjem slučaju osoba se žali na jake bolove u trbuhu, dok u mokraći ima nečistoće krvi.
- Churg-Straussova bolest razvija se u posudama plućnog tkiva.
- Polyarteritis nodosa oštećuje vene u bilo kojem dijelu tijela, a simptomi takve bolesti su opsežni. Često pacijent ima vrućicu, akutni trbuh, smanjenu funkciju bubrega, čirevi su jasno vidljivi.
Dijagnoza sistemskog vaskulitisa
Pregled u prisutnosti gore navedenih znakova treba posjetiti stručnjake (nefrolog, reumatolog, flebolog).
Anamneza, povijest pojave i napredovanje bolesti razjašnjavaju se izravno na recepciji, a zatim se provodi početni pregled.
Nakon toga mogu se dodijeliti sljedeći laboratorijski postupci:
- UAC zajedno s ESR i trombocitima,
- Krvni test u odnosu na RF, CRP,
- OAM,
- Biokemija krvne mase.
Od instrumentalnih metoda, široko se koriste sljedeće:
- rendgen,
- Ultrazvuk, posebno ako su zahvaćeni bubrezi,
- EKG,
- biopsija oštećenog područja s naknadnim proučavanjem prikupljenog materijala u laboratoriju,
- angiografija,
- ehokardiografija.
Liječenje sistemskog vaskulitisa
Terapiju propisuje liječnik nakon što je pacijent prošao sve dijagnostičke postupke koji će mu pomoći odrediti najtočniju dijagnozu..
Metoda liječenja izravno ovisi o organu ili sustavu koji prolazi patologiju..
Faza razvoja je također važan čimbenik..
Ako postoje alergijski vaskulitisi, koji se manifestiraju isključivo na koži, terapija se može provoditi bez sintetičkih lijekova..
Postupak se u ovom slučaju sastoji u uklanjanju upalnih procesa koji su zahvatili krvožilne zidove..
Poduzimaju se mjere za obnavljanje normalnog funkcioniranja oštećenih tkiva, krvnih žila, organa.
Važno je pravodobno poduzeti odgovarajuće mjere i spriječiti teške komplikacije, nepovratne procese.
Standardno se pacijenti s bilo kojom vrstom opisane bolesti liječe hormonskim liječenjem na bazi glukokortikosteroida.
Tijekom takvih radnji, u prilično kratkom vremenskom razdoblju, smanjuje se upala koja je zahvatila žile. Rad imunološkog sustava je stabiliziran, što se ranije očitovalo nenormalnom aktivnošću.
Dodatni lijekovi su NPP, uz pomoć kojih se zaustavljaju jaki bolovi i upale u venama bilo kojeg promjera.
Kada se dijagnosticira hemoragični vaskulitis, u složenu terapiju moraju se uvesti antimikrobni lijekovi.
Da bi se spriječilo stvaranje krvnih ugrušaka u krvotoku, da bi se poboljšali svi pokazatelji cirkulacije krvi, trebaju se koristiti lijekovi koji pomažu u razrjeđivanju krvi.
Kada se na kraju konzervativnog liječenja hormonima ne dogode očekivana poboljšanja, daje se kemoterapija. Obično su uključeni citostatici.
U teškoj fazi vaskulitisa, pacijent može proći postupak pročišćavanja krvi - hemosorpcija, plazmafereza.
Prognoza za život sa sistemskim vaskulitisom povoljna je ako se pravovremeno poduzmu sve mjere za zaustavljanje i liječenje patologije.
Tijekom razdoblja oporavka i tijekom cijelog života važno je biti pregledan od strane stručnjaka, kako biste slijedili sve preporuke.
: kako se liječi sistemski vaskulitis
Vrste sistemskog vaskulitisa i značajke njegovog liječenja
Stanje koje karakterizira oštećenje stijenke žile kao rezultat postojeće upale naziva se sistemski vaskulitis. Izraz "sistemski" ukazuje na to da upala može utjecati na krvožilni sustav bilo kojeg organa. Sistemski vaskulitis može biti:
- primarni, tj. su neovisne bolesti;
- sekundarni (oni su sekundarna komplikacija postojeće bolesti).
Takayasuova bolest (aortoarteritis)
Bolest je prilično rijetka. Ovo se stanje dijagnosticira najčešće u dobi od 9 do 45 godina i većinom pogađa žensku polovicu populacije (približno 85% svih dijagnosticiranih slučajeva aortoarteritisa).
Kod Takayasuove bolesti zahvaćena je aorta. Često upalni proces zahvaća luk aorte i njegove grane (u 58%). Oko 12% slučajeva uključuje trbušnu aortu, kao i mezenterične i bubrežne arterije. U 30% svih dijagnosticiranih slučajeva bolesti - sve navedene posude.
Simptomi Takayasuove bolesti
Klinika za vaskulitis je sljedeća:
- Za aortoarteritis je tipičan postupni porast simptoma. Glavni simptomi su razvoj otežanog disanja, srčane tahikardije i kašlja, ali u ranoj fazi puls nije pojačan.
- Ponekad početak nalikuje akutnom obliku arteritisa. U ovom slučaju, arterije su bolne na dodir..
- U nekim je slučajevima bolest subakutna. Ovdje su znakovi: razvoj grozničavog stanja, mučnina, pojačano znojenje. Zahvaćene arterije praktički su bezbolne kada se istražuju.
- Kasne faze prate ishemijska bol, atrofija ruku, mišića i žvačnih mišića, nesvjestica itd..
Prognoza Takayasuove bolesti:
- smrt se opaža u samo 10% svih slučajeva kao rezultat razvoja cerebrovaskularnih komplikacija;
- zidovi arterija na mjestima lezija su ožiljci;
- tijekom auskultacije (osluškivanja) žila čuju se tipični zvukovi.
Savjet! Biopsija aortoarteritisa se ne provodi.
Liječenje Takayasuove bolesti
Terapija patologije uključuje uzimanje kortikosteroidnih lijekova. Sredstva iz ove kategorije posebno su učinkovita tijekom pogoršanja..
Arteritis divovskih stanica
Patologija se najčešće dijagnosticira s jednakom učestalošću kod muškaraca i žena u starijoj dobi. U patološkom procesu s ovim oblikom sistemskog vaskulitisa zahvaćene su arterije velikog i srednjeg promjera. Bolest može uzrokovati upalu sljedećih arterija:
- pospano;
- vremenita;
- očni;
- mezenterični;
- bubrežne.
Simptomi arteritisa divovskih stanica
Bolest se očituje sljedećim simptomima:
- oticanje i promjena boje kože nad upaljenom sljepoočnom arterijom;
- njegova bolnost (određuje se palpacijom);
- u procesu slušanja žila vrata i glave utvrđuju se karakteristični zvukovi;
- bilježi se pogoršanje protoka krvi;
- bol u mišićima za žvakanje, prolazi ishemijskim tipom;
- jednostrana glavobolja.
Savjet! U oko 20% svih dijagnosticiranih slučajeva, arteritis divovskih stanica povezan je s bolovima u očima, zamagljenim vidom i diplopijom.
Prognoza patologije
U nedostatku odgovarajuće terapije, oko 10% bolesnika razvija nepovratno sljepilo.
Liječenje bolesti
Budući da arteritis divovskih stanica često uzrokuje razvoj sljepoće, patologija se liječi visokim dozama kortikosteroidnih lijekova.
Periarteritis nodosa
Bolest se može dijagnosticirati u gotovo bilo kojoj dobi, ali najčešće je to razdoblje između 20-50 godina. Patologija se javlja rijetko i uglavnom kod muškaraca (približno 70% svih dijagnoza).
Simptomi periarteritis nodosa
Klinička slika patologije je sljedeća:
- Za pojavu bolesti tipična je pojava vrućice i pojačani umor. Osoba može početi gubiti kilograme.
- Ako je srce oštećeno, može se zabilježiti razvoj angine pektoris, pa čak i infarkt miokarda..
- Oštećenje bubrežnog sustava prati hematurija (pojava krvi u mokraći) i proteinurija.
- Krvarenja duž gastrointestinalnog trakta očituju se jakom boli, razvojem unutarnjeg krvarenja, povraćanjem.
Simptomi periarteritis nodosa u djetinjstvu:
- kod djece se u vrlo rijetkim slučajevima bilježe lezije središnjeg živčanog sustava i bubrega;
- upala najčešće zahvaća koronarne arterije (infarkt miokarda nije rijetkost).
Prognoza nodijskog periarteritisa
Prognoza bolesti nije baš povoljna. Preživljavanje pacijenta u prvih pet godina bolesti doseže samo 50%. Istodobno, stopa smrtnosti prilično je visoka tijekom prve godine bolesti..
Liječenje nodijskog periarteritisa
U većini slučajeva terapija nema željeni učinak. Ozbiljnost patoloških simptoma ublažava se ranom primjenom prednizolona i ciklofosfamida.
Churg-Straussov sindrom
Patologija se javlja u bilo kojoj dobi u bolesnika oba spola. Osobito se često Churg-Straussov sindrom razvija u bolesnika s atopijskim dermatitisom.
Savjet! Uz arteriole i venule, u patološki proces mogu biti uključene i posude većeg kalibra..
Simptomi bolesti
Uz klasične hemoragične osipe, sindrom mogu biti popraćeni:
- kašalj;
- djelomično zamračenje plućnog tkiva (određeno radiologijom);
- mogući napadi poput bronhijalne astme.
U nekim se slučajevima razvijaju simptomi slični simptomima periarteritis nodosa.
Liječenje Churg-Straussovog sindroma
Liječenje se vrši kortikosteroidima. Potrebno je otkazati sve lijekove koji mogu izazvati razvoj alergijske reakcije.
Wegenerova granulomatoza
Bolest se može dijagnosticirati u bilo kojoj dobi. Najčešće se bilježi kod žena (oko 60%). Wegenerova granulomatoza utječe na najmanje arterije. Za bolest je tipičan istodobni tijek nekoliko faza procesa odjednom - nekrotizacija tkiva, stvaranje granuloma i skleroza.
Savjet! Kod Wegenerove granulomatoze najčešće se bilježe oštećenja pluća, bubrega i sinusa..
Simptomi Wegenerove granulomatoze
Klinika patologije je sljedeća:
- U početnoj fazi, zbog vrućice i curenja nosa, može se zamijeniti s razvojem bolesti gornjih dišnih putova.
- Ako se liječenje ne provodi, kasnije postoje znakovi oštećenja pluća i bubrega..
Savjet! Ograničena Wegenerova granulomatoza dijagnosticira se ako patološki proces zahvati žile glave, vrata i dišnog sustava.
Prognoza bolesti
U nedostatku odgovarajućeg liječenja, gotovo 90% svih pacijenata umire u prve dvije godine.
Liječenje Wegenerove granulomatoze
Primjena samo kortikosteroidnih lijekova ne daje potreban terapijski učinak. Zato se liječenje provodi parom lijekova "kortikosteroidi + ciklofosfamid".
Kawasaki bolest
Najčešće se bolest dijagnosticira u male djece prve godine života. Pojava bolesti je akutna, popraćena sljedećim simptomima:
- produljena hektična groznica - stanje koje karakterizira značajan porast temperature (do tri stupnja iznad dopuštene norme) i njezin nagli pad;
- konjunktivitis koji zahvaća oba oka;
- upala usana i usne sluznice;
- jako crvenilo (eritem) dlanova i stopala, uzrokovano širenjem kapilara;
- pojava edema stopala i ruku;
- ljuštenje kože;
- polimorfni osip, t.j. osip su istovremeno predstavljeni raznim elementima osipa;
- razvoj cervikalnog limfadenitisa.
Savjet! Dijagnoza Kawasakijeve bolesti može se potvrditi na temelju prisutnosti hektične groznice i pojave četiri karakteristična simptoma.
Prognoza Kawasakijeve bolesti
Čak i uz adekvatan tretman, vjerojatnost smrti je velika.
Opća prognoza sistemskog vaskulitisa
Sistemski vaskulitis može ugroziti život osobe teškim lezijama unutarnjih organa. Posebno je često uzrok invaliditeta crijevni i bubrežni oblik sistemskog vaskulitisa. Zdravlje ljudi nakon oporavka ovisi o dobi pacijenta i adekvatnosti primljenog liječenja. Nakon početka oporavka morate slijediti sve preporuke liječnika.
Sistemski vaskulitis: što je to, uzroci, dijagnoza, liječenje
Sistemski vaskulitis objedinjuje mnoge bolesti kod kojih upala napreduje u zidovima posuda različitih veličina s njihovim naknadnim uništavanjem. Zbog takvih postupaka dolazi do ishemije organa i tkiva..
Sistemski vaskulitis - liječenje
Terapiju propisuje liječnik nakon što je pacijent prošao sve dijagnostičke postupke koji će mu pomoći odrediti najtočniju dijagnozu..
Metoda liječenja izravno ovisi o organu ili sustavu koji prolazi patologiju..
Faza razvoja je također važan čimbenik..
Ako postoje alergijski vaskulitisi, koji se manifestiraju isključivo na koži, terapija se može provoditi bez sintetičkih lijekova..
Postupak se u ovom slučaju sastoji u uklanjanju upalnih procesa koji su zahvatili krvožilne zidove..
Poduzimaju se mjere za obnavljanje normalnog funkcioniranja oštećenih tkiva, krvnih žila, organa.
Važno je pravodobno poduzeti odgovarajuće mjere i spriječiti teške komplikacije, nepovratne procese.
Standardno se pacijenti s bilo kojom vrstom opisane bolesti liječe hormonskim liječenjem na bazi glukokortikosteroida.
Tijekom takvih radnji, u prilično kratkom vremenskom razdoblju, smanjuje se upala koja je zahvatila žile. Rad imunološkog sustava je stabiliziran, što se ranije očitovalo nenormalnom aktivnošću.
Dodatni lijekovi su NPP, uz pomoć kojih se zaustavljaju jaki bolovi i upale u venama bilo kojeg promjera.
Kada se dijagnosticira hemoragični vaskulitis, u složenu terapiju moraju se uvesti antimikrobni lijekovi.
Da bi se spriječilo stvaranje krvnih ugrušaka u krvotoku, da bi se poboljšali svi pokazatelji cirkulacije krvi, trebaju se koristiti lijekovi koji pomažu u razrjeđivanju krvi.
Kada se na kraju konzervativnog liječenja hormonima ne dogode očekivana poboljšanja, daje se kemoterapija. Obično su uključeni citostatici.
U teškoj fazi vaskulitisa, pacijent može proći postupak pročišćavanja krvi - hemosorpcija, plazmafereza.
Prognoza za život sa sistemskim vaskulitisom povoljna je ako se pravovremeno poduzmu sve mjere za zaustavljanje i liječenje patologije.
Tijekom razdoblja oporavka i tijekom cijelog života važno je biti pregledan od strane stručnjaka, kako biste slijedili sve preporuke.
Sistemski vaskulitis
Brojne bolesti koje dovode do oštećenja zidova krvnih žila - to je ono što je sistemski vaskulitis, prevedeno s medicinskog jezika na općenito razumljivo.
Uzimajući u obzir da cirkulacija krvi organima i tkivima daje prehranu i kisik, ne čudi da vaskularna oštećenja dovode do hipoksije (nedostatka kisika).
Ako je nedostatak kisika značajan i dugotrajan, dolazi do odumiranja tkiva..
Nije moguće pronaći jednoznačnu definiciju što je sistemski vaskulitis, jer će klinička slika i tijek ovisiti o vrsti bolesti i lokalizaciji. Postoji nekoliko klasifikacija, jedna od njih uzima u obzir uzrok nastanka. Na temelju toga događa se vaskulitis:
- primarni. U ovom su slučaju vaskularne lezije neovisne, izazvane infekcijom, vanjskim čimbenicima, onkologijom, toksinima, autoimunim uzrocima;
- sekundarni. Javlja se u pozadini druge bolesti, što dovodi do oštećenja zidova krvnih žila. Primjer je virusni hepatitis koji dovodi do poremećaja krvožilnih zidova..
S obzirom na razlog, terapija će biti drugačija. Ako u prvom slučaju trebate liječiti patologiju, u drugom se trebate riješiti osnovne bolesti, a nakon zaustavljanja njezinih znakova, liječite posude.
Vrste sistemskog vaskulitisa
Upala može zahvatiti i velike vene i arterije, i male arteriole, kapilare.
Neki sistemski vaskulitisi, uzimajući u obzir kalibar žila i znakove bolesti, imaju svoja imena - Wegenerova granulomatoza, periarteritis nodosa, poliarteritis divovskih stanica itd..
Svaka od vrsta ima karakteristične simptome i liječenje. Dakle, u medicinskim izvorima o sistemskom vaskulitisu klasifikacija uključuje sljedeće vrste:
- privremeni ili divovski stanični arteritis. Utječe na velike žile - aortu i grane, uključujući karotidnu arteriju. Češće patologija utječe na vremensko područje arterije, pa je stoga i dobila ovaj naziv. Privremeni sistemski vaskulitis dijagnosticira se kod osoba starijih od 55 godina. Druga patologija koja zahvaća aortu i grane naziva se Takayasuova granulomatoza;
- nodose ili polyarteritis nodosa. Utječe na srednje i male arterije, dovodi do nekroze;
- Kawasaki bolest. Otkriva se u srednjim arterijama, češće u koronarnim. Obično se javlja u pozadini mukokutanog limfnog sindroma. Dijagnosticira se uglavnom u djece;
- Wegenerova granulomatoza. Bolest pogađa male žile - venule i kapilare, arteriole;
- Churg-Straussov sindrom. Radi se o vaskulitisu s nekrotizirajućim zahvatima dišnih putova. Obično se javlja u pozadini astme;
- poliarteritis ili poliangiitis. Nekrotizirajuća lezija zahvaća male krvne žile, karakterizirane takvim znakovima kao što je nekrotizirajući glomerulonefritis;
- hemoragični vaskulitis, drugo ime je Shenlein-Henoch purpura. Bolest zahvaća kožu i crijeva;
- Behcetova bolest, Koganov sindrom. Takav sistemski vaskulitis utječe na bilo koju posudu;
- izolirani aortitis, angiitis središnjeg živčanog sustava. Takve patologije utječu na organe;
- sekundarni sistemski vaskulitis povezan je s virusima hepatitisa B i C;
- sifilitički vaskulitis itd..
Razlozi za razvoj sistemskog vaskulitisa
Kao što je gore spomenuto, može postojati velik broj provocirajućih čimbenika. Ipak, možemo imenovati glavne. Primjerice, srce i krvne žile reagiraju na tjelesnu aktivnost, prisutnost loših navika, rad i odmor, prehranu i stres. Ponekad se vaskulitis razvija na pozadini reumatizma, sklerodermije i reumatoidnog artritisa.
Čimbenici koji povećavaju rizik od razvoja bolesti: otrovne tvari, bakterije i virusi, štetan rad, nasljedstvo. Razlozi nisu u potpunosti razumljivi, ali stručnjaci češće vaskularna oštećenja povezuju s kvarovima u imunološkom sustavu. Hepatitis, meningitis, rubeola, šarlah, zaušnjaci, tifus mogu izazvati sistemski vaskulitis..
Ostale patologije koje negativno utječu na stanje krvnih žila su sepsa, psorijaza, srčani udari s moždanim udarima, ateroskleroza, hipertenzija, pretilost, dijabetes melitus, hipertireoza i bolesti živčanog sustava. Takav niz provokativnih razloga otežava dijagnozu i odabir liječenja, no specijalist je u stanju riješiti problem.
Znakovi oštećenja stijenki krvnih žila
Kada se razvije sistemski vaskulitis, simptomi će se razlikovati od slučaja do slučaja. Manifestacija patologije ovisi o gore opisanoj specifičnoj vrsti bolesti, patogenezi, stupnju razvoja. Uobičajeni simptomi vaskulitisa uključuju vrućicu, gubitak apetita, gubitak težine i slabost mišića..
Hemoragijski osip češći je na koži, pojavljuju se ulceracije i nekroza kože.
Moguće bolesti vezivnog tkiva, poremećaji u zglobovima i mišićima - artritis, mialgija, artralgija.
Hemoragični osip na koži
Ako uzmemo u obzir reakciju živčanog sustava, češće se otkrivaju vaskulitisi, mononeuropatija, polineuropatija. Prisutnost patologije nepovoljno utječe na rad središnjeg živčanog sustava i autonomnih odjela, što dovodi do odstupanja i ozbiljnih poremećaja u radu živčanog sustava. Mogući srčani udar, moždani udar, problemi s vidnom funkcijom, ponekad su pogođeni bubrezi i pluća.
Svaka vrsta bolesti karakterizirana je specifičnim simptomima:
- s vremenskim vaskulitisom, otkrivaju se glavobolja, oteklina u sljepoočnoj regiji, problemi s vidom i živčanim sustavom;
- s Takayasuovom bolešću, općim simptomima dodaje se opći sindrom boli, problemi s cirkulacijom krvi u gornjim udovima, često se bolest širi na pluća, angina pektoris razvija se do zatajenja srca;
- kod Kawasakijeve bolesti, koja se češće otkriva u djece, otkrivaju bolesti vezivnog tkiva, konjunktivitis, papule na koži, otekline i ljuštenja, zahvaćene su usne i jezik;
- na pozadini purpure Shenlein-Henoch javljaju se mala krvarenja, poliartralgija, glomerulonefritis, trbušni sindrom;
- nodoza poliarteritis uzrokuje artralgiju, probleme s bubrezima, koronitis, pneumonitis;
- Wegenerovu bolest prate sinusitis, kašalj, nefritis, hemoptiza, nekrotični kašalj;
- na pozadini Churg-Straussovog sindroma otkrivaju se znakovi polineuropatije, bronhijalne astme.
Dijagnostika
Gore navedeni znakovi još jednom potvrđuju da je teško, ponekad i nemoguće, utvrditi bolest bez detaljne dijagnoze. Prikupljajući detaljnu anamnezu, liječnik može približno utvrditi uzrok patologije, identificirati nasljedstvo.
Pacijent je upućen na opće pretrage krvi i urina, biopsiju zahvaćenih tkiva, visceralnu angiografiju s kontrastom. Upalni proces u tijelu očitovat će se promjenom rezultata ispitivanja - oni su povećali ESR i broj neutrofilnih leukocita.
Glavni naglasak u dijagnostici je na imunološkim istraživanjima. Omogućuje vam određivanje citoplazmatskog, granulomatoznog, eozinofilnog poliangiitisa, s takvim će se patologijama u krvnom testu otkriti citoplazmatska antitijela. U tom slučaju laboratorijski testovi potvrđuju prisutnost vaskulitisa..
Instrumentalne studije nisu informativne - EKG, ultrazvuk bubrega, ehokardiografija, RTG pluća, ultrazvuk probavnih organa bubrega. Ako se tijekom studije uoče oštećenja organa, poželjno je proći biopsiju, to će odrediti strukturu tkiva i biokemijske promjene.
Liječenje vaskulitisa
Oni koji sumnjaju da imaju sistemski vaskulitis trebaju se obratiti reumatologu, imunologu, a ako postoje lezije kože, onda i dermatologu. Stručnjaci će odabrati sveobuhvatan tretman. Početni znakovi vaskularne bolesti mogu biti mrlje ili čirevi na koži; teško je povezati takve manifestacije s vaskularnim patologijama. To mora učiniti stručnjak.
Vaskulitis se podliježe liječenju citostaticima, glukokortikoidima i sredstvima koja poboljšavaju trofizam krvnih žila. S obzirom na to da je bolest kronične prirode, liječnik odabire terapiju kako bi postigao remisiju, kako bi spriječio oštećenje sustava i organa.
Liječenje je usmjereno na smanjenje agresivnog odgovora tijela na tkivo. Više informacija o lijekovima možete pronaći u nastavku:
- citostatici zaustavljaju razmnožavanje atipičnih stanica. Propisuju se kada se otkriju progresivne vaskularne upale, oštećenja središnjeg živčanog sustava i bubrega. Također su indicirani citostatici (azatioprin, ciklofosfamid, metotreksat) ako lijekovi ne djeluju;
- glukokortikoidi ublažavaju upalu izazvanu pretjeranom aktivnošću imunološkog sustava tijela. Hormonski lijekovi propisani su u kratkom tečaju i s oprezom uzrokuju puno nuspojava;
- NSAR. Protuupalni lijekovi (Nimesulide, Diklofenak, Ibuprofen) djeluju protiv alergijskih manifestacija, smanjuju bol i ublažavaju otekline;
- angioprotektori (Escosan, Ascortuin) njeguju i štite krvne žile od oštećenja, potiču obnavljanje strukture;
- antikoagulanti (Pentoksifilin, Heparin) smanjuju rizik od stvaranja tromba, normaliziraju cirkulaciju krvi i metabolizam. Propisati sredstva, uključujući prevenciju blokade koronarnih arterija, tromboembolije, diseminirane intravaskularne koagulacije.
Postupak kao što je plazmafereza pomaže uklanjanju imunoloških kompleksa iz krvi. Medicina nudi suvremene metode liječenja - filtraciju plazme i krioaferezu.
Tehnike su usmjerene na oslobađanje tijela antitijela zbog kojih napada vlastite krvne žile..
Liječnik će utvrditi uzrok, utjecati na njega i na cijelo tijelo, kao rezultat toga, bolest će se povući, a zdravlje će se poboljšati.
Specijalist nadgleda tijek liječenja, korigirajući ga ako je potrebno. Na kraju liječenja daju se preporuke za prevenciju sistemskog vaskulitisa..
Prevencija i prognoza
Ne treba se bojati ozbiljnih komplikacija - kod sistemskog vaskulitisa vjerojatnost smrti je mala. Patologija se uklanja, prognoza je povoljna. Da biste to učinili, trebate kontaktirati stručnjaka.
Prognoza ovisi o čimbenicima - dobi i zdravstvenom stanju pacijenta, vrsti bolesti i stupnju njenog razvoja, kompetentnoj terapiji.
Da biste spriječili komplikacije, morate slijediti preporuke liječnika, podvrgavati se rehabilitaciji dok se oporavljate i ubuduće slijediti preventivne mjere.
Nije se teško sjetiti liječničkog savjeta, oni su isti za sve bolesti - povećati tjelesnu aktivnost, jesti raznoliku hranu, prilagoditi režim rada i odmora, izbjeći stres i malodušnost. Takve mjere će očuvati fizičko i psihičko zdravlje..