Vaskulitis ograničen na kožu, nije drugdje klasificiran (L95)
Isključen:
- puzajući angiom (L81.7)
- Schoenlein-Genoch purpura (D69.0)
- preosjetljivi angiitis (M31.0)
- panikulitis:
- NOS (M79,3)
- lupus (L93.2)
- vrat i leđa (M54.0)
- relaps (Weber-Christian) (M35.6)
- nodozni poliarteritis (M30.0)
- reumatoidni vaskulitis (M05.2)
- serumska bolest (T80.6)
- urtikarija (L50.-)
- Wegenerova granulomatoza (M31.3)
Bijela atrofija (plak)
Traži u MKB-10
Kazala ICD-10
Vanjski uzroci ozljeda - izrazi u ovom odjeljku nisu medicinske dijagnoze, već opisi okolnosti pod kojima se dogodio događaj (klasa XX. Vanjski uzroci morbiditeta i smrtnosti. Šifre stupaca V01-Y98).
Lijekovi i kemikalije - Tablica lijekova i kemikalija koje uzrokuju trovanje ili druge neželjene reakcije.
U Rusiji je Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10) usvojena kao jedinstveni normativni dokument koji uzima u obzir učestalost, razloge žalbi stanovništva medicinskim ustanovama svih odjela, uzroke smrti.
ICD-10 uveden je u zdravstvenu praksu u cijeloj Ruskoj Federaciji 1999. godine naredbom Ministarstva zdravstva Rusije od 27. svibnja 1997, br. 170
SZO planira novu reviziju (ICD-11) 2022. godine.
Kratice i simboli u Međunarodnoj klasifikaciji bolesti, revizija 10
NOS - bez dodatnih pojašnjenja.
NCDR - drugdje nije klasificiran (i).
† - kod osnovne bolesti. Glavni kod u sustavu dvostrukog kodiranja sadrži informacije o glavnoj generaliziranoj bolesti.
* - neobavezna šifra. Dodatni kod u sustavu dvostrukog kodiranja sadrži informacije o manifestaciji glavne generalizirane bolesti u zasebnom organu ili području tijela.
Sistemski vaskulitis
Sav sadržaj iLive pregledavaju medicinski stručnjaci kako bi se osiguralo da bude što precizniji i stvarniji.
Imamo stroge smjernice za odabir izvora informacija i povezujemo samo s uglednim web mjestima, akademskim istraživačkim institucijama i, gdje je to moguće, dokazanim medicinskim istraživanjima. Napominjemo da su brojevi u zagradama ([1], [2] itd.) Interaktivne veze do takvih studija.
Ako smatrate da je bilo koji naš sadržaj netočan, zastario ili na bilo koji drugi način sumnjiv, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Sistemski vaskulitis je heterogena skupina bolesti koja se temelji na imunološkoj upali i nekrozi krvožilnog zida, što dovodi do sekundarnih oštećenja različitih organa i sustava.
Sistemski vaskulitis relativno je rijetka ljudska patologija. Ne postoje epidemiološke studije o učestalosti juvenilnih oblika sistemskog vaskulitisa. U znanstvenoj i znanstveno-praktičnoj literaturi sistemski vaskulitis razmatra se u skupini reumatskih bolesti. Osnova za radne klasifikacije sistemskog vaskulitisa, koje su predložili stručnjaci, jesu morfološki znakovi: kalibar zahvaćenih žila, nekrotizirajuća ili granulomatozna priroda upale, prisutnost divovskih višedjeličnih stanica u granulomima. U ICD-10 sistemski vaskulitis bio je uključen u naslov XII "Sistemske lezije vezivnog tkiva" (M30-M36) s pododjeljcima "Polyarteritis nodosa i srodna stanja" (MZ0) i "Ostale nekrotizirajuće vaskulopatije" (M31).
Ne postoji univerzalna klasifikacija sistemskog vaskulitisa. Kroz povijest proučavanja ove skupine bolesti, pokušavalo se klasificirati sistemski vaskulitis prema kliničkim značajkama, glavnim patogenetskim mehanizmima i morfološkim podacima. Međutim, u većini suvremenih klasifikacija ove se bolesti dijele na primarne i sekundarne (kod reumatskih i zaraznih bolesti, tumora, transplantacije organa) i prema kalibru zahvaćenih žila. Nedavno postignuće bio je razvoj jedinstvene nomenklature sistemskog vaskulitisa: na Međunarodnoj konferenciji o konsenzusu u Chapel Hillu (SAD, 1993.) usvojen je sustav imena i definicija najčešćih oblika sistemskog vaskulitisa..
Epidemiologija
Incidencija sistemskog vaskulitisa u populaciji kreće se od 0,4 do 14 ili više slučajeva na 100 000 stanovnika.
Glavne varijante oštećenja srca kod sistemskog vaskulitisa:
- Kardiomiopatije (specifični miokarditis, ishemijska kardnomiopatija). Učestalost pojavljivanja prema podacima obdukcije je od 0 do 78%. Najčešće se nalazi u Chard-Straussovom sindromu, rjeđe u Wegenerovoj granulomatozi, poliarteritisu nodosa i mikroskopskom poliarteritisu.
- Krunice. Očituju se aneurizmama, trombozom, disekcijom i / ili stenozom, a svaki od ovih čimbenika može dovesti do razvoja infarkta miokarda. U jednoj od patomorfoloških studija utvrđen je poraz koronarnih žila u bolesnika s poliarteritisom nodosa u 50% slučajeva. Najveća učestalost koronarnog vaskulitisa zabilježena je kod Kawasakijeve bolesti, a aneurizme su se razvile u 20% bolesnika.
- Perikarditis.
- Endokarditis i lezije zalistaka. U posljednjih 20 godina podaci o određenim lezijama ventila postaju sve češći. Možda govorimo o povezanosti sistemskog vaskulitisa s antifosfolipidnim sindromom (APS).
- Lezije provodnog sustava i aritmije. Rijetko.
- Zahvaćenost i disekcija aorte. Aorta i njezini proksimalni ogranci služe kao krajnje točke u Takayasuovom arteritisu i Kawasakijevoj bolesti, kao i u arteritisu divovskih stanica. Istodobno, oštećenje malih žila, kao i vasa vasorum aorte, koje se povremeno opaža kod vaskulitisa povezanih s antineutrofilnim citoplazmatskim antitijelima (ANCA), može dovesti do razvoja aortitisa..
- Plućna hipertenzija. Slučajevi plućne hipertenzije s vaskulitisom su rijetki, zabilježeni su izolirani slučajevi s poliarteritisom nodosa.
- Glavne kardiovaskularne manifestacije i njihova učestalost u sistemskom nekrotizirajućem vaskulitisu.
- Kardnomiopatija - do 78%, ovisno o metodama otkrivanja (ishemijska kardiomiopatija - u 25-30%).
- Oštećenje koronarnih arterija (sa stenozom, trombozom, stvaranjem ili disekcijom aneurizme) - 9-50%.
- Perikarditis - 0-27%.
- Oštećenje provodnog sustava srca (sinusni ili AV čvor), kao i aritmije (obično supraventrikularne) - 2-19%.
- Oštećenje zalistaka (valvulitis, aseptični endokarditis) u većini slučajeva kao iznimka (iako se znakovi oštećenja srčanih zalistaka mogu pojaviti u 88% bolesnika, od kojih je većina iz nespecifičnih ili funkcionalnih razloga).
- Disekcija aorte (proksimalne grane aorte) - u iznimnim slučajevima s Wegenerovom granulomatozom i Takayasu arteritisom.
- Plućna hipertenzija - u iznimnim slučajevima.
U posljednje vrijeme, zajedno sa stupnjem aktivnosti kod sistemskog vaskulitisa, određuje se i indeks oštećenja organa i sustava, što je važno za predviđanje ishoda bolesti..
Indeks kardiovaskularnih oštećenja u srčanom vaskulitisu (1997)
Kriteriji za oštećenje kardiovaskularnog sustava
Presađivanje angine pektoris ili premošćivanje koronarne arterije
Povijest angine pektoris, potvrđena barem podacima EKG-a
Povijest infarkta miokarda, potvrđena barem EKG-om i biokemijskim testovima
Ponavljajući infarkt miokarda
Razvoj infarkta miokarda najmanje 3 mjeseca nakon prve epizode
Kronična ventrikularna disfunkcija, potvrđena kliničkim prikazom i dodatnim metodama ispitivanja
Oštećenje srčanih zalistaka
Teški sistolički ili dijastolički šum, potvrđen podacima iz dodatnih metoda istraživanja
Perikarditis dulje od 3 mjeseca ili hiperkardiotomija
Izljev ili suženje perikarda najmanje 3 mjeseca
Hipertenzija (dijastolički krvni tlak veći od 95 mm Hg) ili uzimanje antihipertenzivnih lijekova
Povećanje dijastoličkog krvnog tlaka za više od 95 mm Hg. ili potreba za uzimanjem antihipertenzivnih lijekova
Ovisno o prisutnosti ili odsutnosti ovih lezija u pacijenta, daje se 1 odnosno 0 bodova. Ukupan sustav otkrivanja oštećenja organa odražava stupanj oštećenja njihove funkcije u pozadini vaskularne upale i / ili liječenja. Znakovi oštećenja organa uslijed vaskulitisa trebaju postojati u bolesnika 3 mjeseca. Smatra se da je ponovna pojava znakova oštećenja organa nastala ako je prošlo više od 3 mjeseca od njegovog prvog pojavljivanja. U prosjeku, u bolesnika s vaskulitisom, indeks oštećenja iznosi 3 boda. Tijekom praćenja pacijenta, indeks može ostati na istoj razini ili se povećati (do najviše 8).
Što brine?
Klasifikacija sistemskog vaskulitisa prema ICD-10
- MZ0 Polyarteritis nodosa i srodna stanja.
- F-M30.0 Polyarteritis nodosa.
- M30.1 Poliarteritis s zahvaćenim plućima (Chorzha-Strauss), alergijskim i granulomatoznim angiitisom.
- M30.2 Juvenilni poliarteritis.
- MZ0.Z Mukokutani limfni sindrom (Kawasaki).
- M30.8 Ostala stanja povezana s poliarteritisom nodosa.
- M31 Ostale nekrotizirajuće vaskulopatije.
- M31.0 Preosjetljivi angiitis, Gutspasture sindrom.
- M31.1 Trombotska mikroangiopatija, trombotička i trombocitopenična purpura.
- M31.2 Fatalni srednji granulom.
- M31.3 Wegenerova granulomatoza, nekrotizirajuća respiratorna granulomatoza.
- M31.4 Sindrom luka aorte (Takayasu).
- M31.5 Arteritis divovskih stanica s polimijalgijom reumatika.
- M 31.6 Ostali arteritisi divovskih stanica.
- M31.8 Ostale specificirane nekrotizirajuće vaskulopatije.
- M31.9 Nekrotizirajuća vaskulopatija, nespecificirana.
U djetinjstvu (osim arteritisa divovskih stanica s polimijalgijom reumatica) mogu se razviti različiti vaskulitisi, iako općenito mnogi sistemski vaskulitis uglavnom pogađa odrasle osobe. Međutim, u slučaju razvoja bolesti iz skupine sistemskog vaskulitisa u djeteta, razlikuje se težinom pojave i tijeka, živopisnim manifestnim simptomima i, istodobno, optimističnijom prognozom u uvjetima rane i adekvatne terapije nego u odraslih. Tri bolesti od onih navedenih u klasifikaciji započinju ili se uglavnom razvijaju u djetinjstvu i imaju različite sindrome od sistemskog vaskulitisa u odraslih bolesnika, stoga se mogu označiti kao juvenilni sistemski vaskulitis: poliarteritis nodosa, Kawasaki sindrom, nespecifični aortoarteritis. Schönlein-Genoch purpura (hemoragični vaskulitis) sigurno je također klasificirana kao juvenilni sistemski vaskulitis, iako je u ICD-10 bolest svrstana u odjeljak "Bolesti krvi" kao alergijska purpura Schönlein-Genocha.
Hemoragični vaskulitis
Opće informacije
Hemoragični vaskulitis kod odraslih i djece (sinonimi - Shenlein-Henochova bolest, alergijska purpura, kapilarna toksikoza, Henochova hemoragična purpura) odnosi se na sistemske bolesti s oštećenjem uglavnom mikrovaskulature kože, gastrointestinalnog trakta, zglobova, bubrega. Najteže zahvaćeni dio vaskularnog korita uključuje posude malog kalibra - postkapilarne venule, kapilare i arteriole s taloženjem imunoloških kompleksa. Šifra hemoragičnog vaskulitisa prema ICD-10 je D69.0. U 2012. revidirana je nomenklatura vaskulitisa i Schönleinova purpura - Genokha dobila je naziv IgA-vaskulitis, odnosno vaskulitis s taloženjem IgA-dominantnih imunoloških kompleksa u krvožilnom zidu, zahvaćajući male žile.
Bolest se javlja u svim dobnim skupinama kod odraslih, ali vrhunac incidencije javlja se u djetinjstvu (3-8 i 7-11 godina), u prosjeku 13-18 slučajeva / 100 tisuća stanovnika. Djeca mlađa od 3 godine rijetko obolijevaju, što je očito povezano s niskom imunološkom reaktivnošću i senzibilizacijom njihova tijela koja se još nije dogodila. Veća učestalost djece školske dobi posljedica je povećanja razine senzibilizacije u ovom dobnom razdoblju i intenziteta tijeka alergijskih reakcija. Kako odrastaju, incidencija se smanjuje, a nakon 60 godina izuzetno je rijetka. U strukturi morbiditeta prevladava muški spol (2: 1). U zimskim i proljetnim razdobljima incidencija je veća, što se objašnjava smanjenjem reaktivnosti tijela tijekom tog razdoblja, povećanom učestalošću ARVI-a i intenzivnim kontaktima u organiziranim dječjim skupinama..
Specifičnost bolesti su razne kliničke manifestacije (osip na koži, bolovi u trbuhu, zglobni sindrom, oštećenje bubrega itd.), Što često na početku bolesti dovodi do upućivanja na liječnike različitih specijalizacija (okružni pedijatar, dermatolog, nefrolog, kirurg, neurolog), nepravovremene dijagnoze i odgađanja adekvatnog liječenja, čime se pridonosi razvoju komplikacija i pogoršanju prognoze.
Patogeneza
Mehanizam razvoja hemoragičnog vaskulitisa (HS) temelji se na generaliziranoj imunokompleksnoj nekrotizirajućoj leziji krvnih žila mikrovaskularne kože i unutarnjih organa uz stvaranje / taloženje zrnastih naslaga IgA u krvožilnom zidu (kompleksi antigen-antitijela) i aktivacija sustava komplementa. Kao rezultat, nastaje proteinski kompleks koji napada membranu, a koji je temelj osmotske lize endotelnih stanica..
Također, kada se aktivira sustav komplementa, aktivno se oslobađaju kemotaktički čimbenici. utječući na polimorfonuklearne leukocite, koji pak luče lizosomske enzime koji pogoršavaju oštećenje krvožilnog zida. Kao rezultat oštećenja strukture vaskularnog endotela izlažu se kolagenska vlakna, što pridonosi prianjanju trombocita na površinu endotela i pokretanju mehanizma koagulacije krvi. U budućnosti se u posudama stvaraju naslage fibrina, reologija krvi pogoršava, povećava se agregacija eritrocita i trombocita, razvija se intravaskularna diseminirana koagulacija krvi.
U pozadini povećanja vaskularne propusnosti i razvoja tromboze s naknadnim iscrpljivanjem veze antikoagulanta (antitrombin-III) i trombocitopenije potrošnje, dolazi do puknuća krvnih žila mikrovaskularne kože i unutarnjih organa, što dovodi do razvoja kliničkih simptoma hemoragijskog sindroma. Patogeneza hemoragičnog vaskulitisa shematski je prikazana na donjoj slici..
Patogeneza hemoragičnog vaskulitisa
Klasifikacija
Ne postoji jedinstvena općeprihvaćena klasifikacija HS. Najčešće korištena klinička klasifikacija bolesti koja se temelji na određenom kliničkom sindromu. Sukladno tome postoje kožni, zglobni, bubrežni, trbušni i mješoviti oblici..
Po ozbiljnosti postoje:
- blago: osip nema obilno, opće stanje je zadovoljavajuće, moguća je artralgija;
- umjerena: obilni osip, opće stanje umjerene težine, artritis, artralgija, mikrohematurija, ponavljajuće bolovi u trbuhu, blaga proteinurija;
- ozbiljni: obilno ispuštanje osipa, teško opće stanje, angioedem, makrohematurija, trajne bolovi u trbuhu, nefrotski sindrom, gastrointestinalno krvarenje, akutno zatajenje bubrega.
Po prirodi tečaja: akutni oblik (1-2 mjeseca), dugotrajan (do 6 mjeseci), kroničan s čestim recidivima.
Uzroci hemoragičnog vaskulitisa
Uzroci hemoragičnog vaskulitisa u odraslih još nisu u potpunosti razjašnjeni, međutim, u većini slučajeva HS je zarazno-alergijske prirode. Među vodećim čimbenicima koji pridonose razvoju bolesti su:
- Infektivni čimbenik. Statistički podaci pokazuju da u 60-80% slučajeva hepatitisa B prethodi infekcija gornjih dišnih putova. Istodobno, spektar zaraznih sredstava prilično je širok: ierzinija, streptokoki, mikoplazme, legionela, virusi hepatitisa, respiratorni sincicijski virus, adenovirusi, Epstein-Barr, citomegalovirus i drugi.
- Prisutnost žarišta kronične infekcije (tonzilitis, karijes, adenoiditis, sinusitis itd.).
- Uzimanje ljekovitih tvari (sulfa lijekovi, penicilin, ampicilin, eritromicin, antiaritmični i drugi lijekovi).
- Unos potencijalno alergene hrane (čokolada, jaja, agrumi, mliječni proizvodi, riba, jagode, jagode itd.).
- Cijepljenje / Primjena seruma.
- Ugrizi insekata.
- Pretjerana insolacija / hipotermija.
Također postoje dokazi o genetskoj predispoziciji za hepatitis B, koja je uzrokovana nedostatkom komplementa C7, kao i prisutnost antigena A1, A2, A10, C3HLA Bw35, B8. Dakle, u uvjetima senzibilizacije tijela, bilo koji etiološki značajan čimbenik iz gore navedenog može biti presudan u razvoju hemoragičnog vaskulitisa. Međutim, u značajnom broju slučajeva uzroci kapilarotoksikoze ne mogu se razjasniti..
Simptomi hemoragičnog vaskulitisa
Klinički simptomi Schönlein-Henochove bolesti zastupljeni su s četiri tipična klinička sindroma: kožni, zglobni, trbušni i bubrežni. Broj organskih manifestacija bolesti najčešće varira od 1 do 2 svih klasičnih kliničkih sindroma, koji se mogu razviti u raznim kombinacijama i u bilo kojem slijedu tijekom cijelog razdoblja bolesti. U rijetkim slučajevima mogu se pojaviti i oštećenja drugih organa: pluća, središnji živčani sustav, srce.
Pojavi hepatitisa B često prethodi prodromalno razdoblje od 4 do 12 dana. U većini slučajeva, u 1-4 tjedna, pacijent pati od bolesti, češće - angine, akutnih respiratornih virusnih infekcija, pogoršanja kronične bolesti ili postoji povijest alergijske izloženosti (uzimanje lijekova, cijepljenje, pogoršanje alergijske bolesti). Klinički simptomi ovog razdoblja nisu specifični i često se očituju općom slabošću, vrućicom, glavoboljom, smanjenim apetitom.
Pojava hepatitisa B može se razvijati postupno, kada se prvi simptomi purpure pojavljuju postupno u pozadini dobrobiti i punog zdravlja pacijenta, a opće stanje bolesnika ne narušava značajno. Ova varijanta početka bolesti karakteristična je za izolirane lezije kože. Međutim, u nekim slučajevima bolest započinje akutno..
Hemoragična purpura može započeti s bilo kojim sindromom, ali češće se početak bolesti očituje kožnim hemoragijskim sindromom kojem se postupno dodaju lezije drugih sustava i organa.
Sindrom kože (oblik). Lezija kože uočava se u svih bolesnika s hepatitisom B i obvezan je i najvažniji dijagnostički kriterij. Tipična lokalizacija osipa na koži: donji udovi - uglavnom noge i stopala. Rjeđe se osip širi na bedra, trup, stražnjicu, gornje udove i rijetko na lice. Hemoragični osip u većini slučajeva predstavljaju purpura, petehije ili polimorfni osip, rjeđe - urtikarijski, eritematozno-makularni elementi ili bulozno-nekrotični oblik. Ispod na fotografiji hemoragičnog vaskulitisa kod odraslih predstavljeni su različiti oblici sindroma kože.
Oblici sindroma kožnog hepatitisa B: a) hemoragični, b) urtikarijski; c) papulo-ulcerativni; d) nekrotični ulcerozni; e) polimorfna
Kožni hemoragijski sindrom ima niz specifičnih obilježja. Osip je simetričan, ima sitno pjegavi / petehijalni karakter, dok je veličina elemenata osipa 2-5 mm, strši iznad površine kože, ne nestaje kad se pritisne, sklon je recidivu i fuziji, ima izraženu šarenilo elemenata osipa zbog blizine novonastalih sa starim, koji su u različitim fazama obrnutog razvoja, lokalizirani pretežno na ekstenzorskim površinama udova oko zglobova. Često debi bolesti prate razne varijante alergijskog osipa - urtikarija (alergijski vaskulitis).
U ranom razdoblju HS, elementi osipa imaju crvenkastu boju, međutim, u procesu evolucije brzo dobivaju karakterističnu plavkasto-ljubičastu boju, a zatim blijede i u roku od 3-5 dana, kako se razvijaju natrag, dobivaju žućkasto-smeđu boju. U težim slučajevima, s visokom aktivnošću patološkog procesa, dio elemenata kože prolazi kroz nekrozu koja je uzrokovana mikrotrombozom i ishemijom tkiva. Za sindrom kožnog hepatitisa B karakterističan je valoviti tijek, češće se opažaju 2-5 epizoda. Istodobno, novonastali osip mogu biti uzrokovani pogreškama u prehrani, uzimanju lijekova, kršenju odmora u krevetu. U nekim slučajevima osip prati svrbež, a u 30-35% bolesnika opaža se hemosideroza (rezidualna dugotrajna pigmentacija), popraćena ljuštenjem.
Angioneurotski edem, lokaliziran na rukama, nogama i licu, može biti čest oblik manifestacije sindroma kože. Dječaci imaju edem skrotuma. Tkiva na zahvaćenom području su plavkaste boje, tijesto.
Zglobni oblik (sindrom). Uključivanje zglobova u patološki proces u smislu učestalosti pojave drugo je nakon sindroma kože. Nerijetko se javlja zajedno s kožnim sindromom ili se manifestira nekoliko sati / dana nakon njega (kožno-zglobni oblik). Velike poteškoće u dijagnosticiranju hepatitisa B predstavljaju slučajevi u kojima se artikularni sindrom prvenstveno pojavljuje, prolazi kao migratorna poliartralgija / artritis i prethodi kožnim manifestacijama. U središtu njegovog razvoja je kršenje vaskularne propusnosti, što pridonosi razvoju edema kože / potkožnog masnog tkiva na području srednje / velikih zglobova, uglavnom zgloba i gležnja, rjeđe se uočavaju krvarenja. Mali zglobovi šake, stopala praktički nisu uključeni u patološki proces.
Kliničke promjene u zglobovima očituju se lokalnom hiperemijom, povećanjem volumena, bolovima i osjetljivošću palpacijom, ograničenjem pokreta i povišenjem lokalne temperature. Rjeđe se razvijaju kontrakture boli. Klinička simptomatologija s razvija se u pozadini povećanja tjelesne temperature na febrilne brojeve i traje 2-5 dana, nakon čega nestaje ne ostavljajući nikakve deformacije. Često se zglobni sindrom javlja na pozadini angioedema.
Abdominalni sindrom. Javlja se u 50-60% bolesnika i kod jedne trećine prethodi sindromu kože, što značajno komplicira dijagnozu i čest je uzrok kirurškog zahvata. Glavni klinički znak su jaki, nagli grčevi u bolovima u trbuhu, bez izražene lokalizacije. Priroda boli slična je crijevnim kolikama, češće u pupku, rjeđe u epigastričnom / desnom ilijačnom području, često oponašajući karakterističnu sliku čira na želucu, upala slijepog crijeva, pankreatitisa, pa čak i akutne crijevne opstrukcije. Bolovi su često izuzetno intenzivni, zbog čega pacijenti zauzimaju prisilni položaj u krevetu, žure i vrište. Sindrom boli uzrokuju brojna krvarenja u crijevnom zidu, krvarenja u mezenteriju, hemoragijsko prožimanje sluznice i crijevnog zida, što može dovesti do stvaranja područja nekroze i krvarenja. Na vrhuncu boli moguće su lažne želje s čestim stolicama, povraćanje s primjesom krvi i pojava svježe krvi u fecesu.
Pri fizikalnom pregledu - bol pri palpaciji trbuha, nadutost, međutim, znakovi iritacije peritoneuma obično izostaju. Trajanje trbušnog sindroma varira od nekoliko napada tijekom 2-3 dana do 8-10 "valova" tijekom nekoliko mjeseci. Sindrom je nestabilan, a simptomi su nestabilni. Relaps boli u trbuhu često se kombinira s drugim valom kožnih manifestacija.
U pozadini bolova u trbuhu, pacijenti mogu osjetiti bljedilo kože, upalo lice, suh jezik, upale oči i vrućicu. Kod jakog krvarenja postoji visok rizik od razvoja akutne posthemoragične anemije i kolapsa. Zastrašujuće komplikacije mogu biti začepljenje crijeva zbog zatvaranja njegovog lumena hematomom, crijevnom perforacijom, peritonitisom. Razvoj trbušnog sindroma značajno pogoršava proces i pogoršava njegov tijek, što zahtijeva intenzivnu terapiju.
Renalni sindrom. Razvija se u približno 30-50% bolesnika. Ovaj sindrom hepatitisa B uvijek se razvija tek nakon pojave hemoragičnog osipa, međutim, može se pridružiti kompleksu simptoma u različitim vremenskim razdobljima bolesti. Najčešće se bubrežni sindrom razvija za 1-2 mjeseca bolesti. Postoje 2 kliničke mogućnosti za oštećenje bubrega:
- Prolazni urinarni sindrom u obliku mikro / makrohematurije ili hematurije s umjerenom proteinurijom u kombinaciji s drugim manifestacijama bolesti i s valovitim tijekom.
- Schönlein-Genokha nefritis: češće se javlja s hematurnim oblikom, rjeđe s oblikom progresivnog glomerulonefritisa i prijelazom u 25-50% slučajeva na kronični glomerulonefritis, što naglo pogoršava prognozu zbog prisutnosti arterijske hipertenzije / nefrotskog sindroma i povećava rizik od razvoja kroničnog zatajenja bubrega. Stoga je potrebno pažljivo pratiti sastav urina i bubrega tijekom cijelog tijeka bolesti..
Ozbiljnost kliničkih manifestacija uvelike ovisi o aktivnosti patološkog procesa, prema kojem se razlikuje nekoliko stupnjeva ozbiljnosti tijeka hepatitisa B:
- Blago: osip na koži nema puno, opće stanje je zadovoljavajuće, tjelesna temperatura je subfebrilna / normalna, znakovi oštećenja organa / sustava izostaju, ESR je do 20 mm / sat.
- Umjerena težina: sindrom kože je jasno izražen, izraženo je opće stanje umjerene težine, intoksikacija (slabost, glavobolja, mijalgija) i zglobni sindromi, vrućica (hipertermija iznad 38 ° C), trbušni / bubrežni sindromi su umjereni. U krvi - povećana ESR do 40 mm / h, povećani eozinofili, leukociti, neutrofili, disproteinemija, hipoalbuminemija.
- Teški stupanj: opće stanje je teško, simptomi opijenosti su vrlo izraženi (slabost, visoka temperatura, mialgija, glavobolja). Izraženi su gotovo svi glavni sindromi - kožni, zglobni, bubrežni, trbušni (paroksizmalna bol u trbuhu, povraćanje pomiješano s krvlju), može doći do oštećenja perifernog živčanog sustava i središnjeg živčanog sustava. U krvi, anemija, teška leukocitoza, neutrofilija, ESR više od 40 mm / sat.
Purpura Schönlein-Genoch može se pojaviti i uz sudjelovanje drugih sustava (kardiovaskularni, gastrointestinalni trakt, središnji živčani sustav) i organa (jetra, pluća) u patološkom procesu, međutim, takve su inačice bolesti puno rjeđe.
Analize i dijagnostika
Dijagnoza hepatitisa B temelji se na utvrđivanju specifičnih kliničkih sindroma, prije svega, prisutnosti u vrijeme pregleda / povijesti kožnih hemoragičnih obostranih osipa i uspostavljanju veze između pojave hepatitisa B s zaraznim bolestima, alergijske povijesti i promjena prehrane. Nema posebnih laboratorijskih ispitivanja. Laboratorijska istraživanja:
- KLA - trombocitoza i nespecifične promjene zajedničke bilo kojem upalnom procesu, ubrzana ESR, leukocitoza.
- OAM - hematurija / proteinurija.
- Biokemijski test krvi - krv za CRP, testovi funkcije jetre, kreatinin, urea.
- Koagulogram - zabilježena je hiperkoagulacija, popraćena smanjenjem aktivnosti antitrombina III i plazmina, smanjenjem klorida.
- Imunogram - povećanje koncentracije IgA u serumu.
- Test okultne fekalne krvi (pozitivan na gastrointestinalno krvarenje).
U potvrđivanju kliničke dijagnoze vodeću ulogu ima biopsija kože provođenjem imunohistokemijske studije koja omogućava otkrivanje fiksacije imunoloških kompleksa koji sadrže IgA u vaskularnom zidu. Ako je potrebno, propisuje se ultrazvuk bubrega i trbušnih organa, EKG.
Potrebna je diferencijalna dijagnoza s vaskulitisom kod autoimunih bolesti (reumatoidni artritis, Crohnova bolest, sistemski eritematozni lupus, ulcerozni kolitis), vaskulitis infektivne etiologije, infekcije (hepatitis B i C, infektivni subakutni endokarditis, tuberkuloza), kod alergija na lijekove i malignih novotvorina.
Liječenje hemoragičnog vaskulitisa
Liječenje hemoragičnog vaskulitisa kod odraslih razlikuje se ovisno o obliku bolesti, fazi, agresivnosti tečaja. Prije svega, poduzimaju se mjere za blokiranje stvaranja novih imunoloških kompleksa, kao i za uklanjanje (uklanjanje) već formiranih. Pacijentima je prikazano da ograničavaju motoričku aktivnost i propisuje im se strogi odmor u krevetu u razdoblju osipa na koži + 2 tjedna, zatim - polukrevet tijekom 2 tjedna i dalje, do potpunog oporavka - režim štićenika.
Terapija lijekovima uključuje imenovanje enterosorbenta (polisorb, szilard, polifepan, aktivni ugljen) kako bi se vezali toksini i biološki aktivne tvari u crijevima 15-20 dana..
Sredstva patogenetske terapije uključuju antitrombocitna sredstva i antikoagulanse. Od antikoagulansa, osnovni lijek je Heparin, doza čiji se način i trajanje primjene određuje kliničkom varijantom bolesti, odgovorom na terapiju i pokazateljima sustava zgrušavanja krvi, a provodi se pod kontrolom vremena zgrušavanja krvi..
Kao antiagregacijska sredstva, Dipiridamol (Parsedil, Curantil, Trombonil), acetilsalicilna kiselina ili Pentoksifilin propisani su 3-4 tjedna, kao i aktivatori fibrinolize - nikotinska kiselina intravenozno kapa u podnošljivim dozama. Ovi lijekovi sprečavaju agregaciju trombocita, poboljšavaju kolateralni protok krvi, intersticijsku perfuziju i mikrocirkulaciju. U težim slučajevima poželjno je primijeniti Urokinazu kako bi se normalizirala fibrinolitička aktivnost.
Indikacije za imenovanje glukokortikosteroida (Prednizolon) su trajni trbušni sindrom, produljena valovita kožna purpura, nefritis. Rano davanje prednizolona, posebno u bolesnika s trbušnim sindromom, značajno smanjuje rizik od razvoja bubrežnog sindroma. S aktivno aktualnim glomerulonefritisom s imunološkim poremećajima i abnormalnostima u bubrežnoj funkciji, pulsna terapija metilprednizolonom propisana je tijekom 3 dana.
Uz popratnu infekciju, ovisno o očekivanom / utvrđenom etiološkom čimbeniku i trajnom valovitom tijeku hepatitisa B, propisani su antibiotici širokog spektra - cefalosporini treće generacije (Cefixime, Ceftriaxone, Cefotaxime), makrolidi (Sumamed).
Da bi se poboljšala reološka svojstva, mikrocirkulacija i normalizirala BCC (volumen cirkulirajuće krvi), provodi se infuzijska terapija (Dextran, Dextrose). U prisutnosti opterećene alergijske anamneze (alergijski vaskulitis), antihistaminici (difenhidramin hidroklorid) propisuju se u dobnim prosječnim terapijskim dozama tijekom 1-2 tjedna. Kao simptomatska terapija bolova u zglobovima - NSAID (Naproxen, Ibuprofen). Za ozbiljni trbušni sindrom propisani su narkotični analgetici (Morfij).
S opsežnim lezijama kože učinkoviti su lijekovi sulfonamidne skupine: Kolhicin, Sulfasalazin. S produljenim valovitim tijekom hepatitisa B učinkoviti su imunokorektivni lijekovi (Dibazol), kao i lijekovi koji ubrzavaju sintezu interferona (cikloferon, Amiksin) i normalnog humanog imunoglobulina 1-5 dana. U klinici za torpid plazmafereza (10-14 seansi) može biti učinkovita. Za jačanje krvožilnog zida prikazani su vitamini P, C, kao i antioksidativni kompleks.
Hemoragični vaskulitis u djece: uzroci, znakovi i taktike liječenja
Osobitost reakcije krvožilnog zida su aseptični uvjeti (odsutnost patogena) i dominantna uloga izražene alergijske reakcije. Bolest je popraćena povećanim stvaranjem tromba, poremećenom mikrocirkulacijom krvi u tkivima i unutarnjim organima, što dovodi do oštećenja bubrega, zglobova i probavnih organa..
Kapilarnoj toksikozi osjetljiviji su muškarci mlađi od 20 godina, djeca od 7 do 13 godina. Incidencija u tim populacijama kreće se od 14 do 24 na 10.000.
Mehanizam razvoja
Liječnici još ne mogu točno reći zašto i kako nastaje odstupanje. To je zbog složenog i višeznačnog kompleksa u osnovi geneze poremećaja.
Međutim, teorija o preosjetljivosti organizma i dalje prevladava..
Kao rezultat utjecaja nepovoljnih vanjskih čimbenika, tijelo se mobilizira, intenzitet rada obrane, imunološki sustav naglo raste. O tome ovisi biološko postojanje.
Takvu aktivnost čovjek je naslijedio od dalekih predaka. Tipični su nepovoljni vanjski čimbenici patogeni mikroorganizmi, virusi ili alergeni..
U prvom je slučaju moguće prenijeti zarazni proces. U drugom govorimo, između ostalog, o slabim imunološkim odgovorima. Sve do jednostavne urtikarije.
Na kraju tijeka kršenja, tijelo ostaje u stanju "visoke pripravnosti".
U nekom trenutku se sruši. Počinje lažni imunološki odgovor. Pogođena su vlastita tkiva tijela: male žile. Osobito venule, kapilare.
S tim u vezi, hemoragični vaskulitis se ne razlikuje od ostalih autoimunih patologija poput Crohnove bolesti ili reumatoidnog artritisa. Ostalo samo lokalizacija.
Obrambeni sustav stvara posebna antitijela na vlastite stanice. Promatra se njihova povezanost u komplekse koji se talože na tkivima i uzrokuju uništavanje.
Rezultat je upala jednog ili drugog stupnja. Klinička slika varira, ovisno o snazi odgovora, karakteristikama pacijentovog tijela.
Upalni proces je aseptičnog podrijetla, nije popraćen bakterijskim ili virusnim lezijama, ali to ga ne čini manje opasnim.
U nedostatku terapije, sljedeća faza je razvoj komplikacija koje okrunjuju opći mehanizam (vidi dolje).
Klasifikacija
Tipizacija se provodi prema dva kriterija. Prva je lokalizacija patološkog procesa. Prema njezinim riječima, razlikuju se sljedeće vrste kršenja:
Oblik kože. Popraćen je obilnim osipom po cijelom tijelu. Lokalizacija hemoragičnog osipa - uglavnom su zahvaćene noge, stražnjica, koljena. Rjeđe druga područja.
Opći simptomi nisu uvijek prisutni. Bolest je promjenjiva. Što je veći volumen zahvaćenosti kože u procesu, to je veća težina patologije i gore stanje pacijenta.
- Zglobni oblik. Izuzetno je rijedak kad je izoliran. Debitira s artralgijom. Bolovi u koljenima, bokovima, laktovima. Razvija se tipična klinička slika svojstvena reumatoidnim lezijama. Takvo kršenje traje oko 3-4 dana, a zatim nestaje. Ali može se ponoviti.
- Koža i zglobni oblik. Mješovito, popraćeno oštećenjem i dermalnih slojeva i mišićno-koštanog sustava.
Primjećuje se u 10% slučajeva i daje izraženu sliku oba opisana procesa. U početku je tečaj nešto teži, što čini nužnim hitno liječenje.
- Trbušni tip. Kao što i samo ime govori, lokalizacija prevladava u posudama trbušne šupljine i organima koji se u njoj nalaze..
Sorta je rijetka. U oko 5% kliničkih slučajeva ili manje. Ali postoje proturječni dokazi.
Vrste hemoragičnog vaskulitisa
Na temelju glavnih manifestacija i postojećih simptoma kod djece i odraslih, vaskulitis se obično naziva:
- Koža
- Zglobni
- Trbuh, s bolovima u trbuhu
- Bubrežni
- Kombinirano, kada se promatra zbroj različitih gore opisanih manifestacija.
Brzina protoka određuje sljedeću vrstu klasifikacije prema kojoj se bolest događa:
- Munjevit, traje nekoliko dana
- Oštar, traje oko mjesec dana
- Produljeno, kada su manifestacije primjetne više od 60-70 dana
- Ponavljaju se, posebno karakteristične za djecu, kada se bolest nakon nekog vremena ponovno pojavi
- Kronično, s trajanjem simptoma duže od godinu dana, kada se pogoršanja povremeno zakotrljaju
Liječnici ovu bolest klasificiraju prema 3 znaka.
Lokalizacija
- Koža i zglobovi.
- Tanko i debelo crijevo (trbušni sindrom).
- Bubreg.
Stopa razvoja
- Za nekoliko dana - munjevit.
- Za 1-3 mjeseca - akutno.
- Šest mjeseci - dugotrajno.
- Za godinu dana ili više - kronično.
- 1. stupanj - lako;
- 2. stupanj - srednji;
- 3. stupanj - težak.
Simptomi
Kao što je spomenuto, najčešći mješoviti oblik hemoragičnog vaskulitisa. Klinička slika više ovisi o lokalizaciji poremećaja.
Sukladno tome, opći oblik prati cijela skupina manifestacija:
- Kožni osip. Intenzitet ovisi o težini poremećaja. U blažim slučajevima to su male površine, u težim slučajevima cijelo tijelo.
Po svojoj prirodi nedostaci izgledaju poput crvenkastih ili ljubičastih, zasićenih grimiznih mrlja nepravilnog okruglog oblika (vidi fotografiju dolje). Glatko, nesmetano. Ne svrbi i ne smeta pacijentu.
U teškim situacijama moguća je papulozna komponenta kao vanjska manifestacija vaskulitisa. Odnosno, u sredini se stvara mali mjehurić tekućine koji se otvara i počinje ulcerirati.
Nekroza (odnosno smrt) zahvaćenog područja - pokazatelj ozbiljnog tijeka patološkog procesa.
U takvim slučajevima je moguć svrbež, postoji osjećaj pečenja kože. Pojedinačne lezije osipa mogu se spojiti u velike površine.
- Povećana tjelesna temperatura. Izuzetno čest simptom. Javlja se u gotovo 80% bolesnika. Tu započinje hemoragični vaskulitis. Razina ovisi o težini lezije. U blažim slučajevima pokazatelji jedva dosežu 37,5, ali to je daleko od granice. Hipertermija prati patologiju tijekom cijelog tijeka.
- Bol u želucu. U pravilu, beznačajne snage. Pritiskom. Povlačenje. Nejasno u smislu lokalizacije. Lutajte i širite se po peritoneumu. U težim slučajevima nalikuju crijevnim kolikama, kao kod nadimanja. No, nakon što plin prođe, zdravstveno stanje ostaje nepromijenjeno..
- Kršenje mokrenja. Rijetki posjeti zahodskoj sobi, mala količina otpadnog urina. Ovo je alarmantan znak. Može ukazivati na početak zatajenja bubrega. Također, postoje bolovi u leđima, peckanje prilikom posjeta zahodskoj sobi, spontani porast krvnog tlaka, izražena promjena sjene mokraće u crvenkastu ili čak ružičastu.
- Bol u zglobovima. Hemoragični vaskulitis popraćen je pretežnom lezijom donjih ekstremiteta. Stoga su kukovi i koljena prvi koji pate. Tada je moguće zahvaćanje laktova, ruku, ramena. Klinika podsjeća na onu kod artritisa. Bol, oslabljena motorička aktivnost, osjećaj stiskanja i ograničenost pokreta, oteklina, crvenilo, porast lokalne temperature. To su tipični znakovi.
Ako govorimo o "specijaliziranijim", uskim oblicima hemoragičnog vaskulitisa, klinika će odgovarati lokalizaciji lezije.
| Lokalizacija | Simptomi |
| Koža: |
|
| Tip zgloba: |
|
| Trbušna sorta: |
|
| Oštećenje bubrega: |
|
Klinički se znakovi uzimaju u obzir i koriste za dijagnozu.
Liječenje
Liječenje vaskulitisa treba biti sveobuhvatno, a njegove taktike ovise o težini i vrsti bolesti. Može se izvoditi ambulantno ili na odjelu za reumatologiju.
Indikacije za hospitalizaciju bolesnika s vaskulitisom su sljedeće:
- Umjereni do teški oblik.
- Debi ili pogoršanje bolesti.
- Razdoblje trudnoće.
- Djetinjstvo.
- Hemoragični vaskulitis.
Tijekom akutne faze osipa, pacijentima se savjetuje poštivanje odmora u krevetu, što pomaže u nestajanju osipa i stabiliziranju cirkulacije krvi. Tjedan dana nakon pojave posljednjih elemenata osipa, režim se postupno proširuje.
Terapija lijekovima
Izbor određenih lijekova za liječenje vaskulitisa može donijeti samo liječnik, uzimajući u obzir podatke o pacijentovom pregledu, težinu i vrstu bolesti. U blagom obliku, lijek se propisuje 2-3 mjeseca, u umjerenom obliku - oko 6 mjeseci, a u teškom obliku - do godinu dana. Ako se vaskulitis ponavlja, tada se pacijent liječi tečajevima od 4-6 mjeseci.
Sljedeći lijekovi mogu se koristiti za liječenje vaskulitisa:
- nesteroidna protuupalna (Ortofen, Piroksikam, itd.) - uklanjaju upalne reakcije, bolove u zglobovima, edeme i osip;
- antitrombocitna sredstva (Aspirin, Curantil, itd.) - razrjeđuju krv i sprečavaju stvaranje krvnih ugrušaka;
- antikoagulansi (heparin, itd.) - usporavaju zgrušavanje krvi i sprječavaju stvaranje tromba;
- enterosorbenti (Nutriklinz, Thioverol, itd.) - vežu toksine i bioaktivne tvari nastale tijekom bolesti u lumenu crijeva;
- glukokortikosteroidi (prednizolon, itd.) - djeluju protuupalno u teškom vaskulitisu, suzbijaju stvaranje antitijela;
- citostatici (azatioprin, ciklofosfamid, itd.) - propisuju se kada su glukokortikosteroidi neučinkoviti i vaskulitis brzo napreduje, suzbijajući proizvodnju antitijela;
- antihistaminici (Suprastin, Tavegil, itd.) - propisani su samo za djecu u početnim fazama vaskulitisa u prisutnosti alergija na lijekove ili hranu.
Terapija bez lijekova
U slučaju vaskulitisa, kako bi se krv očistila od tvari koje uzrokuju i pogoršavaju bolest, liječnik može pacijentu preporučiti provođenje različitih tehnika gravitacijske kirurgije krvi:
- Imunosorpcija - venska se krv pročišćava prolazeći je kroz imunosorbentni aparat.
- Hemisorpcija - krv prolazi kroz uređaj s sorbentom koji je čisti od antitijela, imunoloških kompleksa i antigena.
- Plazmafereza - krv prolazi kroz poseban aparat koji čisti ili zamjenjuje njezinu plazmu.
Hipoalergena prehrana i prehrana
Vaskulitis često predisponira alergijsku reakciju, a kako bi se spriječila takva komplikacija, pacijentima se savjetuje da iz prehrane isključe sljedeću hranu:
- jaja;
- čokolada;
- crveno voće i bobice (posebno jagode i jagode);
- citrusi;
- med, matična mliječ, pelud;
- proizvodi s pojačivačima okusa, stabilizatorima, bojama i neprirodnim okusima (kobasice, aromatizirani sirevi, paštete, krutoni, čips itd.);
- gljive;
- peciva od tijesta od maslaca;
- konzervirana hrana;
- kava i jaki čaj;
- začinjena, slana i pržena hrana;
- alkohol;
- pojedinačno nepodnošljivi proizvodi.
Ako postoje znakovi oštećenja bubrega, preporučuje se prehrana br. 7, a ako su oštećeni probavni organi dijeta br. 4.
Biljna medicina, netradicionalne i tradicionalne metode
Samo-liječenje vaskulitisa neprihvatljivo je, jer uzimanje nekih ljekovitih biljaka može izazvati alergije i pogoršati tijek bolesti. U nedostatku kontraindikacija, reumatolog može preporučiti sljedeće fitopreparate, netradicionalne i tradicionalne metode:
- korijen sladića;
- biljni čajevi na bazi nevena, preslice, pupolja topola, niza, cvjetova bazge, paprene metvice, stolisnika itd.;
- hirudoterapija (medicinske pijavice).
Razlozi
Liječnici ne mogu sa sigurnošću reći što provocira hemoragični vaskulitis. No, promatranjem je bilo moguće identificirati čimbenike koji djeluju kao izravni okidači.
- Prethodne infekcije. Obično streptokokni. U nekim slučajevima radilo se o virusima herpesa (jednostavni, Varicella-Zoster, Epstein-Barr, nekoliko sojeva).
- Alergijska predispozicija. Nije zajamčeno, ali rizici su znatno veći nego u drugim situacijama.
- Aktivni ili nekontrolirani unos određenih lijekova. Antibiotici, protuupalni nesteroidni antibiotici, oni protiv aritmike mogu povećati osjetljivost tijela. Neki hormonalni agensi.
- Također, rizici rastu u prisutnosti malignih tumora, ciroze jetre, dijabetesa melitusa, poremećaja štitnjače i hipofize, česte hipotermije.
- Moguća je spontana reakcija na intenzivno ultraljubičasto zračenje. Ugrizi insekata.
Dijagnostika
Pregled se provodi pod nadzorom imunologa, uključeni su i drugi stručnjaci.
Indikativni popis aktivnosti je sljedeći:
- Intervju s pacijentom. Potrebno je procijeniti pritužbe i izraditi jasnu kliničku sliku. To će vam omogućiti da iznesete hipoteze i postupno ih isključujete dok se ne utvrdi točno stanje osobe..
- Uzimanje anamneze. Liječnike zanima obiteljska povijest patologija, prethodnih bolesti i trenutnih poremećaja. Loše navike, način života, sklonosti alergijama također su od interesa.
- Ultrazvuk bubrega i krvnih žila ove lokalizacije. Trbušna šupljina. Obje se metode koriste za identificiranje tipičnih lezija ovih struktura..
- Opći test krvi. Utvrđen je porast broja eozinofila, blagi porast koncentracije leukocita, drugih oblikovanih stanica.
- Biokemijski pregled ukazuje na odstupanje u volumenu CRP proteina i nekim drugim razinama.
- Analiza mokraće. Njegova se gustoća i boja mijenjaju. Pronađeni su eritrociti, proteini, stupčasti epitel.
Laboratorijske aktivnosti ne daju uvijek identične rezultate. Postoje skriveni ili nestandardni oblici hemoragičnog vaskulitisa.
Ima smisla usporediti sve podatke objektivne dijagnostike i tek onda donijeti zaključke. Ovo je uglavnom dovoljno.
Hematolozi i stručnjaci za imunitet mogu po potrebi ponoviti sve postupke.
Liječenje ovisno o obliku
Terapija je uglavnom konzervativna. Koriste se lijekovi s aktivnim djelovanjem nekoliko skupina. Specifična imena i vrste ovise o vrsti hemoragičnog vaskulitisa.
Bez iznimke, sve situacije zahtijevaju imenovanje takvih lijekova:
- Sredstva protiv trombocita. Heparin, imena koja sadrže aspirin (Thrombo-Ass kao opcija), Pentoksifilin. Da se obnove reološka svojstva krvi. Njezina fluidnost.
- Također je moguće koristiti teže lijekove, poput niacina, fibrinolitika (Urokinaza). Ovisi o slučaju.
- Glukokorkoidi. Prednizolon, deksametazon. Za zaustavljanje upalnog procesa i smanjenje intenziteta imunološkog odgovora.
- Koloidne otopine (Reopoliglucin) za normalizaciju stanja krvi.
- U slučaju kršenja anatomskog integriteta struktura peritoneuma, indicirana je kirurška korekcija.
- Alkaloidi (kolhicin i analozi). Za uklanjanje osipa.
- Specifični lijekovi za liječenje autoimunih upalnih procesa (na primjer, sulfasalazin).
Zglobni tip općenito zahtijeva upotrebu identičnih lijekova kao kod dermalnog tipa.
Za ublažavanje boli prikazani su lijekovi poput Diklofenaka, Nimesulida (NSAID). U razumnim količinama bez prekoračenja doze.
- Glukokortikoidi u visokoj koncentraciji. Dexametazon kao glavni.
- Citostatici. Da bi se smanjio intenzitet imunološkog odgovora. Određeni naziv odabire liječnik.
- Heparin, sredstva protiv trombocita.
- Antihipertenzivni lijekovi. ACE inhibitori i drugi. Prema indikacijama.
U težim slučajevima bit će potrebna operacija, sve do transplantacije bubrega.
Liječenje hemoragičnog vaskulitisa nije lak zadatak i zahtijeva pažljivo određivanje oblika patološkog procesa, stalnu korekciju, uzimajući u obzir promjene u dobrobiti pacijenta.
Stoga bi se pacijenti s prosječnom i još većom težinom stanja trebali liječiti u bolnici..
Moguće posljedice
- Zatajenje bubrega.
- Disfunkcija jetre.
- Unutarnje trbušno krvarenje.
- Tromboza.
- Maligna hipertenzija s povećanim rizikom od moždanog udara, srčanog udara, sljepoće.
- Peritonitis.
- Teški invaliditet ili smrt pacijenta. Srećom, to su rijetki ishodi..
Hemoragični vaskulitis ili alergijska purpura relativno su rijetki u praksi liječnika (oko 0,5-2% od ukupnog broja ljudi na planetu, uzimajući u obzir apel specijalistu i službenu statistiku).
Bolest dobro reagira na liječenje, ali ne podnosi neozbiljnost. Ako ne reagirate na vrijeme, velika je vjerojatnost opasnih komplikacija. Sve je u rukama pacijenta.
Schönlein-Henochova bolest (alergijska purpura) je sistemski hemoragični vaskulitis koji utječe na mikrovaskulaciju kože i potkožnog masnog tkiva, zglobove, probavni sustav, bubrege.
Višestruki mikrotrombovaskulitis javlja se u ljudi bilo koje dobi i spola; među djecom mlađom od 16 godina, oko 25 od 10 000 osoba liječi se od ove bolesti. Prije svega zahvaćene su postkapilarne venule, zatim sami kapilari, na trećem mjestu nakon učestalosti oštećenja su arteriole.
ICD 10 kod: D69.0 Alergijska purpura, anafilaktički vaskulitis, Schönlein-Henoch purpura.
Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije dijeli sistemski vaskulitis prema mjestu, obliku i složenosti bolesti. Hemoragični vaskulitis je primarni (neovisna autoimuna patologija) i sekundarni (zbog druge bolesti).
Na tijelu se pojavljuje hemoragični osip, a bolest se službeno naziva vaskulitis.
Prema ICD 10, u skladu s lokalizacijom patološkog procesa, postoje:
- panvaskulitis (promjene se javljaju na cijeloj posudi);
- endovaskulitis (endoteli pati - unutarnja kugla posude);
- perivaskulitis (tkivo oko žile se upali);
- mezovaskulitis (zahvaćen je mezotel - srednja ljuska žile).
Prognoza
S osjetljivošću na hemoragični vaskulitis, postupak liječenja i djeteta i odrasle osobe prilično je dug, ali istodobno je razrađen i s velikom vjerojatnošću jamči pozitivan rezultat. Unatoč tome, poznate su smrtne slučajeve, na primjer kada se u akutnom tijeku u crijevima istodobno razvije infarkt, pa se bolest mora liječiti pojavom prvih znakova. To se posebno odnosi na djecu, jer je bolest teža kod mladih pacijenata..
Jedna od najčešćih komplikacija vaskulitisa je kronično zatajenje bubrega, koje se pojavljuje ako je organ oštećen u akutnom tijeku. Istodobno, poseban talog u mokraći često se zadržava još nekoliko godina nakon izlječenja..
Etiologija
U središtu hemoragičnog vaskulitisa je vaskularna hiperreaktivnost, što podrazumijeva pretjeranu osjetljivost na endogene i egzogene čimbenike. Kada dolazi do slabljenja imunološke obrane tijela, zarazni agensi (streptokoki, stafilokoki, patogene gljive itd.) Imaju nepovoljan učinak na krvožilne zidove. Neki znanstvenici alergijske reakcije (na hranu ili lijekove) smatraju čimbenicima rizika za hemoragični vaskulitis. Kronične bolesti, kao i žarišta infekcije, na primjer, karijesni zubi, cijepljenje, virusne bolesti dovode do smanjenja imuniteta, što kao rezultat uzrokuje sistemski vaskulitis.
Moguće komplikacije
Komplikacija hemoragičnog vaskulitisa su sljedeća stanja:
- Opstrukcija crijeva.
- Pankreatitis.
- Perforacija čira na želucu i crijevu.
- Peritonitis.
- Posthemoragična anemija.
- DIC sindrom s trombocitopenijom.
- Stvaranje tromboze i srčanih udara unutarnjih organa.
- Poremećaji moždanog plana i neuritis.
Sve se ove bolesti razvijaju kao komplikacije hemoragičnog vaskulitisa samo ako se ne liječe ili se nepravilno izvode..
Patogeneza
Mehanizam hemoragičnog vaskulitisa temelji se na neispravnosti imunološkog sustava. Antigen (alergen) ulazi u oslabljeno tijelo, kao odgovor na njegovu pojavu u prekomjernoj količini, stvaraju se antitijela koja tvore imunološke komplekse na zidovima venula, kapilara i arteriola. Visoko molekularni imunološki kompleksi negativno utječu na posude, a niskomolekularni uništavaju tjelesna tkiva, kod hemoragičnog vaskulitisa (prema ICD 10 D69.0) ima ih puno više.
Ako neutrofili i makrofagi nisu u stanju uništiti imunološke komplekse, tada su i dalje u krvotoku. Oslobađanje medijatora upale dovodi do vazodilatacije, što pridonosi stanjivanju krvožilnih zidova. Češće je zahvaćena mikrovaskulatura kože, velikih zglobova, probavnog trakta i bubrega. Zid posude postaje propusan za eritrocite, u proces je uključen sustav hemostaze, što dovodi do stvaranja krvnih ugrušaka.
Prevencija
Bolesti se mogu izbjeći pridržavanjem sljedećih pravila:
- Pravovremeno liječiti sve zarazne bolesti.
- Ojačajte djetetovo tijelo pravilnom prehranom, kondicijom i tjelesnom aktivnošću.
- Spriječite dijete od hipotermije u hodu..
Općenito, bolest je izlječiva, komplikacije nastaju samo nemarnim odnosom prema djetetovu zdravlju. Rijetko je hemoragični vaskulitis smrtonosan; to se može dogoditi kada su oštećeni unutarnji organi.
Simptomi
Hemoragični vaskulitis (ICD 10 - kod D69.0) karakterizira vaskularna upala i može se javiti bilo gdje u ljudskom tijelu. Bolest karakterizira nekoliko sindroma, koji se u svakom pojedinačnom slučaju mogu manifestirati na različite načine:
Najčešći uzroci hemoragičnog vaskulitisa povezani s utjecajem zaraznih sredstava
- trbušni;
- bubrežni;
- oštećenje pluća i cerebralni oblik (rjeđe).
Karakteristična značajka sindroma kože je papulozno-hemoragični osip. Simetrično utječe na donje udove, stražnjicu, bedra, puno rjeđe prelazi u trup. Hemoragijski osip ima slična svojstva i strukturu, ponekad ih može pratiti pojava mjehura i nekroza kože. Kasnije se prekriju korom, koja sama otpada, ostavljajući iza sebe ružno primjetnu pigmentaciju..
Pojavom tipičnog osipa bolna bol dolazi u velikim zglobovima. Bol nestaje nakon nestanka osipa, u težim slučajevima može biti trajna.
Treći najčešći simptom su umjerene bolovi u trbuhu, koji mogu nestati sami od sebe u roku od 24 sata.
Trećina pacijenata žali se na pojavu takozvanog trbušnog sindroma. Osoba odjednom počinje patiti od jakih bolova u trbuhu, koji podsjećaju na kontrakcije, koje ne nestaju nakon uzimanja antispazmodika. Krvarenje započinje u crijevnom zidu, što je praćeno povraćanjem s primjesom krvi, pojavom krvavog izmeta (melena). Kao rezultat, pad krvnog tlaka, vrtoglavica, anemija, leukocitoza. Bolovi u trbuhu su sustavni, prolaze sami nakon 2-3 dana, što pomaže u razlikovanju hemoragičnog vaskulitisa i bolesti probavnog sustava. U odraslih je trbušni sindrom rjeđi nego u djece, ali je puno teži, sve do peritonitisa.
Renalni sindrom maskiran je u glomerulonefritis s krvavim urinom, praćen bolovima u leđima. Rijetko je oštećenje mozga sa širokim spektrom simptoma, od manje glavobolje do krvarenja u moždanoj sluznici. Stoga, ako primijetite slabost, vrućicu, krv u mokraći, povraćanju ili stolici, trebali biste odmah posjetiti liječnika kako biste na vrijeme utvrdili promjene na krvožilnom zidu.
Opći test krvi omogućuje vam otkrivanje početka razvoja upale: ubrzanje brzine sedimentacije eritrocita (ESR) i povećanje broja leukocita
Odgovori na pitanja
Što se podrazumijeva pod hipoalergenom prehranom?
- Prije svega, visoko alergene namirnice, poput jaja, čokolade, agruma, kave i kakaa, morske ribe i plodova mora te orašastih plodova, treba izuzeti iz konzumacije. Također se morate odreći masne i pržene hrane. U prehrani trebaju dominirati nemasni mliječni proizvodi, variva i kuhana jela. Dopuštene su zelene jabuke, žitarice, pureće i zečje meso, biljna ulja.
Kakva je prognoza za hemoragični vaskulitis?
- U pravilu je prognoza, osobito kod blagog oblika bolesti, povoljna. Teški tijek hemoragičnog vaskulitisa ispunjen je ponavljanjem bolesti i pojavom komplikacija (nefritis kompliciran zatajenjem bubrega). Kod fulminantnog oblika postoji velika vjerojatnost smrti u roku od nekoliko dana od početka bolesti.
Jesu li pacijenti koji su imali hemoragični vaskulitis odvedeni u ambulantu?
- Registracija dispanzera kod odraslih nakon bolesti nije prikazana. Djeca bi trebala biti praćena dvije godine. U prvih šest mjeseci mjesečno, sljedećih šest mjeseci jednom u tromjesečju, a posljednje godine svakih 6 mjeseci. Djeca se ne bi trebala baviti sportom, fizioterapija i insolacija (izlaganje suncu) kontraindicirani su za njih.
Je li moguće razviti komplikacije i posljedice nakon hemoragičnog vaskulitisa i što?
- Da, bolest može dovesti do začepljenja crijeva i peritonitisa, kroničnog zatajenja bubrega, disfunkcije unutarnjih organa (srca, jetre), anemije i plućnih krvarenja, djeca mogu razviti hemoragičnu dijatezu.
Dijagnostika
Opći pregled otkriva papulozno-hemoragični osip, uglavnom na donjim ekstremitetima. Teže je postaviti dijagnozu u prodromalnom razdoblju, kada prevladavaju nespecifični znakovi bolesti, poput slabosti, mučnine, glavobolje. U abdominalnom sindromu teško je razlikovati sistemski vaskulitis od gastrointestinalnih patologija. Pomoću laboratorijske dijagnostike moguće je identificirati leukocitozu, manju anemiju, neutrofiliju, eozinofiliju, trombocitozu, povećanu ESR. Pojava krvi u ispuštanju pacijenta vrlo je ozbiljan simptom koji zahtijeva dodatnu dijagnozu..