logo

Cerebralni vaskulitis

Cerebralni vaskulitis je bolest uzrokovana upalnim procesom u zidu cerebralnih žila. Javlja se uglavnom sekundarno. Manifestacije su promjenjive: encefalopatija, pareza, mentalni poremećaji, epileptični napadaji, nesvjestica, poremećaji vida, gubitak sluha, ataksija. Dijagnostika se temelji na kliničkim informacijama, podacima o neurološkom statusu, MRI rezultatima, cerebralnoj angiografiji, ispitivanjima likvora, biokemiji krvi. Liječenje se provodi na različit način prema etiologiji i kliničkim karakteristikama. Može obuhvaćati kortikosteroide, citostatike, vaskularne lijekove, nootropike, simptomatske lijekove.

ICD-10

  • Razlozi
  • Patogeneza
  • Klasifikacija
  • Simptomi cerebralnog vaskulitisa
    • Primarni cerebralni vaskulitis
    • Sekundarni cerebralni vaskulitis
  • Komplikacije
  • Dijagnostika
  • Liječenje cerebralnog vaskulitisa
  • Prognoza i prevencija
  • Cijene liječenja

Opće informacije

Cerebralni vaskulitis (CV) javlja se uglavnom u strukturi sistemskog vaskulitisa ili u pozadini infekcija, reumatskih bolesti, onkopatologije, opijenosti. Izraz "vaskulitis" znači upalnu leziju krvožilnog zida. Izolirani vaskulitis cerebralnih žila rijedak je oblik. Točna incidencija nije utvrđena jer ne postoje posebni klinički i instrumentalni dijagnostički kriteriji za KV. Brojni autori ukazuju na prevalenciju patologije - 2-3 slučaja na 100 tisuća ljudi. Bolest pogađa osobe od 7 do 71 godine, najčešće - predstavnike dobne kategorije od 30 do 60 godina. Nema spolnih razlika u incidenciji.

Razlozi

Etiologija idiopatske (primarne) izolirane cerebralne vaskularne bolesti nije poznata. Nije isključena uloga traumatičnih ozljeda, stresa, hipotermije kao okidača koji izazivaju pojavu vaskulitisa. U literaturi o neurologiji opisani su slučajevi razvoja bolesti nakon traumatične ozljede mozga. Uzroci sekundarne biografije mogu biti:

  • Sustavna vaskularna lezija nespecifične upalne geneze. Takayasuova bolest, Churg-Straussov sindrom, mikroskopski poliangiitis, periarteritis nodosa, hemoragični vaskulitis javljaju se zahvaćajući vaskularno korito središnjeg živčanog sustava.
  • Reumatske bolesti: SLE, reumatoidni artritis, sistemska sklerodermija, Sjogrenov sindrom. Rijetkija je lezija cerebralnih arterija u usporedbi s visceralnom, koja je uzrokovana radom krvno-moždane barijere..
  • Zarazne bolesti: sifilis, tuberkuloza, tifus, herpes infekcija, trihineloza, listerioza. Vaskularnu upalu izazivaju sami zarazni agensi i njihovi toksini.
  • Intoksikacija. Opisani cerebralni vaskulitis kod zlouporabe amfetamina, ovisnosti o kokainu, ovisnosti o drogama "ljekarni".
  • Onkološke bolesti. Poteškoće u dijagnozi uzrokuju rijetko otkrivanje CV u neoplastičnim procesima.

Patogeneza

Mehanizam razvoja izolirane CV nije uspostavljen. Morfološki se u krvožilnom zidu otkrivaju infiltrati (nakupine mononuklearnih stanica), opaža se stvaranje granuloma. Sekundarni cerebralni vaskulitis kod sistemskih vaskularnih i reumatskih bolesti ima autoimunu patogenezu: krvožilni zid oštećen je antitijelima koja nastaju protiv njegovih elemenata zbog neadekvatnog odgovora imunološkog sustava. U drugim slučajevima, upalni mehanizam pokreće se izravnim djelovanjem etiofaktora (toksini, bakterije, virusi).

Upala krvožilnog zida dovodi do njegovog stanjivanja, sužavanja vaskularnog lumena, povećane propusnosti. Razvijaju se hemodinamski poremećaji, pogoršava se opskrba krvi određenim dijelovima mozga, javljaju se epizode cerebralne ishemije, lakunarni infarkti i mala žarišna krvarenja. Obično je cerebralni proces raširen i višestruke je prirode..

Klasifikacija

Postoje značajne razlike u toku idiopatskog i sekundarnog oblika CV-a. Stoga je podjela bolesti u skladu s etiologijom na:

  • Primarni cerebralni vaskulitis je idiopatska upalna promjena isključivo u cerebralnim arterijama. Sistemska vaskularna bolest, nema pozadinskih bolesti.
  • Sekundarni oblici - upalni proces u arterijskom zidu nastaje kao rezultat osnovne bolesti. Čine veliku većinu slučajeva životopisa.

Poput sistemskog vaskulitisa, i cerebralni proces teče uz pretežno zahvaćanje arterija određenog kalibra. Ovisno o promjeru, postoje:

  • CV s lezijama velikih vaskularnih trupaca. Promatrano kod Takayasuove bolesti, vremenski arteritis.
  • CV s lezijama malih i srednjih žila. Karakteristično za mikroskopski poliangiitis, sistemski lupus.

Simptomi cerebralnog vaskulitisa

Primarni cerebralni vaskulitis

Ima akutnu manifestaciju s intenzivnom glavoboljom, epileptičkim napadajima ili iznenadnim početkom žarišnih neuroloških deficita. Neki istraživači ukazuju na mogućnost produljenog subkliničkog razdoblja koje prethodi nastanku bolesti. Potom se ostvaruje jedna od sljedećih mogućnosti simptomatologije: akutna encefalopatija s mentalnim poremećajima, multifokalne manifestacije slične kliničkoj slici multiple skleroze, cerebralni i fokalni simptomi tipični za veliku moždanu masu.

Najkarakterističnija je piramidalna insuficijencija u obliku pareza jednog, češće dvaju udova s ​​povećanim tonusom mišića i refleksima. Niz slučajeva prati kompleks simptoma stolice i malog mozga: nistagmus (trzanje očnih jabučica), cerebelarna ataksija (nesigurnost hoda, diskoordinacija, nesrazmjer pokreta), poremećaj okulomotorne funkcije. Mogući poremećaji govora (afazija), gubitak dijela vidnih polja (hemianopsija), konvulzivni sindrom (simptomatska epilepsija).

Sekundarni cerebralni vaskulitis

Razlikuje se u postupnom porastu manifestacija. U početnom se razdoblju pacijenti žale na oštećenje sluha, oslabljen vid, glavobolju, epizode nesvjestice, obješenost gornjeg kapka. Produljeno razdoblje ovisi o osnovnoj patologiji. Uključenost cerebralnih žila u okviru sistemskog vaskulitisa očituje se hiperkinezom (nehotični motorički akti), nesvjesticom, epizodama katapleksije i narkolepsije, napadajima.

Cerebralni vaskulitis reumatske etiologije karakterizira klinika prolazne male horee s paroksizmalnom hiperkinezom. Cerebralni vaskulitis kod SLE u 60% slučajeva javlja se s prolaznim mentalnim abnormalnostima (anksioznost, poremećaj ponašanja, psihoza). Pareza, koreoatetoza, dizartrija i dezorijentacija česte su manifestacije CV tuberkulozne geneze. Kod reketzioza, kome, opažaju se konvulzivni paroksizmi.

Komplikacije

Akutni poremećaj cerebralne opskrbe krvlju na području moždane arterije zahvaćene vaskulitisom dovodi do moždanog udara. Mali fokalni ishemijski udari koji se ponavljaju su češći. Razrjeđivanje patološki promijenjene krvožilne stijenke može se zakomplicirati puknućem i hemoragijskim moždanim udarom. Kronična cerebralna ishemija koja je posljedica vaskulitisa dovodi do smanjenja kognitivnih funkcija (pamćenja, pažnje, razmišljanja), stvaranja demencije. Komplikacija konvulzivnog sindroma je epileptički status. U rijetkim slučajevima tijek bolesti može dovesti do razvoja kome..

Dijagnostika

Heterogenost mehanizama nastanka, tijek, klinička slika CV značajno komplicira dijagnozu, zahtijeva sudjelovanje nekoliko stručnjaka: neurologa, reumatologa, stručnjaka za zarazne bolesti i psihijatra. Identifikacija / isključenje osnovne bolesti je presudno. Glavne faze dijagnostičkog algoritma su:

  • Neurološki pregled. Otkriva piramidalne poremećaje, patološke reflekse, znakove cerebeluma i disfunkcije moždanog debla, simptome intrakranijalne hipertenzije.
  • Savjetovanje oftalmologa. Uključuje ispitivanje oštrine vida, oftalmoskopiju, perimetriju. Utvrđuje smanjen vid, natečenost optičkih diskova, hemianopsiju.
  • MRI mozga. Na početku bolesti patološke promjene se možda neće zabilježiti. Nakon toga, patologija na MRI dijagnosticira se u 50-65% bolesnika. U supstanci mozga uglavnom ima više malih žarišta, oticanje medule, područja prenesenih lakunarnih infarkta, akutne ishemijske epizode.
  • Cerebralna angiografija. Može se izvesti radiografski i pomoću MRI krvnih žila. Prema različitim izvorima, moguće je identificirati vaskularne promjene u 40-90% bolesnika. Angiogrami pokazuju zamagljenu vaskularnu konturu, suženje, područja širenja, prekida, začepljenja, prisutnost više kolaterala.
  • Doppler ultrazvuk i duplex skeniranje cerebralnog krvotoka otkrivaju nespecifične promjene u hemodinamici koje mogu proizaći iz drugih vaskularnih bolesti. Ponekad se koristi za procjenu dinamike tijekom terapije.
  • Pregled likvora. Možda neće otkriti abnormalnosti. S reumatskom genezom vaskulitisa, opaža se limfocitoza, umjereno povećana koncentracija proteina. Određivanje zarazne etiologije olakšava se PCR-om, RIF-om s likvorom.
  • Biokemijski test krvi. Omogućuje otkrivanje prisutnosti biljega reumatskih i autoimunih bolesti. Uključuje analizu na RF, CRP, antitijela na Sm i Scl-70, lupus antikoagulant, C3 i C4 komplement, antinuklearna antitijela.
  • Biopsija cerebralnog parenhima. Biopsijskim pregledom otkrivaju se upalne promjene na malokalibarskim arterijama. Međutim, mjesto s izmijenjenim žilama ne mora biti uključeno u materijal za biopsiju. Potencijalno oštećenje velikih arterija koje se ne mogu biopsirati.

Potrebno je razlikovati cerebralni vaskulitis s multifokalnim encefalitisom, cerebralnom aterosklerozom, demijelinizirajućom patologijom (multipla skleroza, optikomijelitis, Balova skleroza). U mladih bolesnika treba isključiti antifosfolipidni sindrom.

Liječenje cerebralnog vaskulitisa

Terapija izoliranih oblika, sekundarnih cerebralnih lezija kod sistemskog i reumatskog vaskulitisa provodi se glukokortikosteroidima. Sastoji se od 2 faze: šok i podržavajuće liječenje. U težim slučajevima, steroidi se kombiniraju s citostaticima (azatioprin, ciklofosfamid). Osnovna terapija za druge varijante sekundarnog vaskulitisa ovisi o osnovnoj patologiji. Infektivna etiologija zahtijeva odgovarajuće antibakterijsko ili antivirusno liječenje, toksično - detoksikaciju.

Da bi se poboljšao moždani protok krvi, koriste se vazoaktivni lijekovi koji poboljšavaju reološka svojstva krvi. Održavanje metabolizma živčanih stanica, poticanje kognitivnih funkcija provodi se imenovanjem nootropica. Složeni tretman uključuje simptomatsku terapiju, fizioterapijske vježbe i masažu paretičnih udova, satove s logopedom (za govorne poremećaje) itd..

Prognoza i prevencija

Općenito se cerebralni vaskulitis liječi i ima povoljnu prognozu. Neki neurolozi ukazuju na bolji učinak terapije u bolesnika s dobro nakupljajućim MR žarištima. Poteškoće u dijagnostici u nekim slučajevima dovode do odgođene dijagnoze i kasnog započinjanja terapije, što uzrokuje napredovanje simptoma do dubokog invaliditeta i smrti. Ne postoji specifična profilaksa. Prevencija sekundarne KV svodi se na uklanjanje opijenosti, pravovremeno liječenje infekcija i sistemskih bolesti.

Vaskularne bolesti nalik vaskulitisu - vaskulopatija

Vaskulopatija je pojam predložen za definiranje vaskularne patologije u kojoj ne postoje jasni morfološki znakovi infiltracije upalnih stanica u vaskularni zid i perivaskularni prostor.

Vjeruje se da su histološke promjene kod ovih bolesti ograničene na mikrotrombozu, distrofiju, nekrozu ili deskvamaciju endotelnih stanica, kao i proliferaciju staničnih elemenata intime..

Pored toga, postoje edemi, impregnacija plazmom, razvlecheniya, fragmentacija i fibrinoidna nekroza bazalne membrane [SG Radenska i VA Nasonova, 1998].

Mnoge kliničke manifestacije vaskulopatije, kao i promjene otkrivene pomoću instrumentalnih, pa čak i morfoloških metoda istraživanja, vrlo su slične onima kod vaskulitisa [J. Lie., 1992]. Uvjetno se mogu podijeliti u nekoliko skupina (tablica 22.1).

Tablica 22.1. Bolesti ili sindromi kod kojih se javljaju vaskulopatije

TumoriTrombofilija
Mixoma
Leukemija
Limfomi (uključujući maligni angioendoteliom)
Mijelom
Eritremija
Sarkoidoza
Čvrsti tumori
Primarni vaskularni tumori
Feokromocitom
Trombotička trombocitopenična purpura, hemolitički uremički sindrom
Primarni antifosfolipidni sindrom (APS)
Oštećenje krvnih žila pri izlaganju određenim tvarima
1-antitripsin
Amiloidoza
Andersonova bolest - Fabry
Homocisteinemija
Polivinil klorid
Radijacija
Prirođene mane
Ehlers-Danlosov sindrom
Neurofibromatoza
Pseudoxanthoma elasticum
Drugi
Vaskularna ozljedaAlergija na lijekove
Moyamoya bolest
Fibromuskularna displazija
Gestoza
Neurotrofična dermatoza
Gangrenozna piodermija
Skorbut
Vanjski: hipotenor sindrom
Interna: arterijska hipertenzija, disekcija aorte
Vaskularna okluzija
Ateroembolizacija
Ostale vrste embolije (zrak, masnoće, tumorske stanice)
Paraproteinemija

Vaskularna lezija u tumorima

Vaskulitis je jedna od čestih manifestacija paraneoplastičnog sindroma. Među mogućim čimbenicima njegovog razvoja, imunokompleksni mehanizmi, stvaranje antitijela na endotelne stanice (AECA), sužavanje (ili začepljenje) lumena žile tumorskim stanicama, uključujući njihovu infiltraciju krvožilnog zida (leukemija dlakavih stanica, tumori T-stanica, itd.).

Vaskulitis je češći kod hematoloških malignih bolesti nego kod solidnih tumora. Dakle, prema J. M. Greret i sur. (1988), njegova učestalost u bolestima krvi iznosi 0,005% (8 1730.), dok pri ispitivanju 13.160 bolesnika s tumorskim procesima različite prirode, razvoj vaskulitisa nije zabilježen ni u jednom slučaju.

Kožni vaskulitis češće se otkriva kod mijeloproliferativnih (62%) nego kod limfoproliferativnih bolesti (23%) ili multiplog mijeloma (15%)). Njegove kliničke manifestacije uglavnom su ograničene na promjene u obliku makulopapuloznih osipa, petehija, čira i gangrene mekih tkiva ekstremiteta.

Razne vrste vaskulitisa (od kožnog do vaskulitisa nalik poliarteritis nodosa (PA)) mogu se razviti s leukemijom dlakavih stanica. Kod ove bolesti opisana je patologija sljepoočne i koronarne arterije [S. Gabiel i sur., 1986]. S histološkom vučom vaskularnog zida (leukemija dlakavih stanica, tumori T-stanica, itd.).

Vaskulitis je češći kod hematoloških malignih bolesti nego kod solidnih tumora. Dakle, prema J. M. Greret i sur. (1988), njegova učestalost u bolestima krvi iznosi 0,005% (8 u 1730), dok pri ispitivanju 13 160 bolesnika s tumorskim procesima različite prirode, razvoj vaskulitisa nije zabilježen ni u jednom slučaju.

Kožni vaskulitis češće se otkriva kod mijeloproliferativnih (62%) nego kod limfoproliferativnih bolesti (23%) ili multiplog mijeloma (15%)). Njegove kliničke manifestacije uglavnom su ograničene na promjene u obliku makulopapuloznih osipa, petehija, čira i gangrene mekih tkiva ekstremiteta.

Razne vrste vaskulitisa (od kožnog do vaskulitisa nalik UP) mogu se razviti s leukemijom dlakavih stanica. Kod ove bolesti opisana je patologija sljepoočne i koronarne arterije [S. Gabiel i sur., 1986]. Tijekom histološkog pregleda u zahvaćenim područjima žila nalaze se perivaskularni infiltrati koji se sastoje od tumorskih stanica.

Višestruke vaskularne komplikacije javljaju se i kod multiplog mijeloma, uključujući krioglobulinemiju, leukocitoklastični vaskulitis, amiloidozu, a razvoj klasičnog vaskulitisa rjeđi je..

Dakle, prema J. M. Kois i sur. (1991), koji su pregledali 115 bolesnika s multiplim mijelomom, od kojih je 21 imao kožne lezije, 12 je imalo ne-trombocitopeničnu purpuru, a samo 1 kožni vaskulitis. Smatra se da su upalne promjene na posudama kože češće u bolesnika s IgA mijelomom.

Spontanu kristalizaciju paraproteina na niskim temperaturama prvi su put opisali 1938. V. Von Bonsdorff i sur. Poslije je dobio naziv - kriokristalna globulinemija. U većini slučajeva kriokristalloglobulini su netaknuti imunoglobulini u kombinaciji s albuminom ili bez njega.

Međutim, mogu se taložiti u koštanoj srži, rožnici, sinoviji, posudama bubrega, pluća, jetre i slezene. Kliničke manifestacije kod ovih bolesnika vrlo su slične onima kod hemoragičnog vaskulitisa ili poliarteritisa nodoza, ali histološki pregled ne otkriva upalne promjene na žilama karakteristične za vaskulitis..

U lumenu malih i srednjih arterija, kao i perivaskularnim, uočava se taloženje kristalne tvari, što dovodi do suženja lumena, što dovodi do ishemijskih promjena u organima i tkivima. G.C. Stone i sur. (1989.) opisuju dva bolesnika kod kojih su primijećeni hemoragični osipi, s tim da su u jednom slučaju nastali nekrotični ulcerativni defekti na koži donje trećine noge, a u drugom - nekrotični čirevi nosne pregrade. U oba bolesnika primijećena je progresija ishemije donjih udova, što je zahtijevalo da jedan od njih amputira noge..

Histološkim pregledom lezija otkrivena su krvarenja s malom perivaskularnom eozinofilnom infiltracijom i prisutnošću kristalnih struktura u lumenu žile i perivaskularnom prostoru, identificiranim kao A, laki lanci imunoglobulina.

Unatoč liječenju (plazmafereza, pulsna terapija metilprednizolonom i ciklofosfamidom (CP)), oba su bolesnika umrla u pozadini brzo progresivnog zatajenja bubrega. Na obdukciji su pronađene naslage kristala u posudama bubrega (glomeruli i tubuli), slezeni i plućima.

Opisana su još 5 slučajeva višestrukog taloženja kristala, koji se sastoje od različitih vrsta paraproteina (IgG-k, IgA-k, lgQ-l i lgD-l). U polovine njih uočena su oštećenja krvnih žila, bubrega (100%), kože i pluća (50%), jetre i slezene (42%), miokarda (28%).

Maligna angioendoteliomatoza

Maligna angioendoteliomatoza (intravaskularna limfomatoza) rijetka je bolest koju karakteriziraju oštećenja žila moždane kore s razvojem brzo progresivne disfunkcije.

Prvi su ga put opisali 1959. L. Pileger i J. Tappeiner. Morfološki pregled otkriva začepljenje malih arterija mozga i njegove hemoragične ili ishemijske infarkte.

Stanice koje blokiraju lumen krvnih žila nemaju na membranskim molekulama karakteristične za endotelne stanice (EC), već izražavaju antigene odrednice limfocita (CD45 +, LN-1, LN-2) [J. Lie, 1992]. Neki istraživači vjeruju da izraz "intravaskularna limfomatoza" točnije odražava suštinu ove bolesti..

Razlikovati maligne i benigne oblike bolesti. U zloćudnom obliku, vaskularna lezija središnjeg živčanog sustava je difuzna, a pacijenti umiru u prvih 6 mjeseci od početka bolesti. U benignom obliku bilježe se izolirana oštećenja određenih područja mozga, a prognoza je povoljnija [A.Gupta i sur., 1986].

Bolest klinički i angiografski podsjeća na primarni vaskulitis CNS-a. Prema J. T. Lie (1992), koji je tijekom 20 godina promatrao 22 bolesnika s vaskulitisom središnjeg živčanog sustava, u 3 slučaja postojala je maligna angioendoteliomatoza.

Pojava bolesti je obično akutna, u obliku progresivnog mentalnog poremećaja, sve do razvoja demencije. Mentalni simptomi često prethode ili se razvijaju istodobno s prolaznim oštećenjem vida, difuznom glavoboljom. Ponekad angioendoteliomatoza debitira kao akutno kršenje moždane cirkulacije.

Povremeno se uočavaju opći upalni znakovi - vrućica, gubitak kilograma, artralgija i mijalgija. U nekih se bolesnika javljaju lezije kože, naime hemoragične ili nehemoragične potkožne tvorbe, plakovi, telangiektazije i nekrotični čirevi [J. Bhawan, 1987].

Laboratorijske abnormalnosti su nespecifične, ali karakterističan je nagli porast ESR-a. U cerebrospinalnoj tekućini nema promjena. Krioglobulini, reumatoidni faktor (RF), antinuklearni faktor (ANF), cirkulirajući imunski kompleksi (CIC), smanjenje koncentracije komplementa, u pravilu, nisu otkriveni. Angiografija cerebralnih žila otkriva područja suženja arterija i njihove začepljenja.

Podaci računalne tomografije ukazuju na difuznu atrofiju, infarkt moždane tvari. Dijagnoza bolesti rijetko se postavlja tijekom života pacijenta. Najinformativnije je provođenje biopsije mozga s morfološkim i imunopatološkim pregledom.

Komplikacije od liječenja tumora lijekovima

Terapija tumora ponekad dovodi do vaskularnih komplikacija. Prema T.Saphner i sur. (1991), arterijska ili venska tromboza u bolesnika koji primaju kemoterapiju zbog zloćudnog stvaranja mliječnih žlijezda javlja se u 5,4% slučajeva, dok je u neliječenih bolesnika samo 1,6%.

Nakon transplantacije koštane srži, opisani su slučajevi ANCA pozitivnog vaskulitisa, klinički sličnog Wegenerovoj granulomatozi [M. Seiden i sur., 1990].

Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P..

Cerebralni vaskulitis

Izolirani cerebralni vaskulitis


Vaskulitis je heterogena skupina bolesti s pretežnom upalom arterija različitih promjera, koja se razlikuje u etiologiji, patogenezi i lokalizaciji zahvaćenog organa ili sustava. Općenito je prihvaćeno dijeliti vaskulitis na sistemski - s oštećenjem nekoliko tjelesnih sustava (Hortonova bolest, Takayasuova bolest itd.).

), i izolirani, koji se javljaju s porazom zasebnog organa (Kawasakijeva bolest, Crohnova bolest, itd.). Izolirani cerebralni vaskulitis (ICV) prilično je rijedak među izoliranim vaskulitisom. U tim slučajevima dolazi do oštećenja arterija mozga malog i srednjeg kalibra, što je obično autoimune prirode..

Jezgra i citoplazma endotelnih stanica autoantigeni su u ovoj patologiji. Oštećenje krvožilnog zida u ICV nastaje zbog izravnog učinka autoantitijela u cirkulaciji, taloženja imunoloških kompleksa ili sudjelovanja različitih oblika oštećenog staničnog imuniteta.

Autoimuna upala dovodi do suženja lumena cerebralnih arterija i posljedične ishemije odgovarajućih područja mozga stvaranjem žarišta infarkta. Patomorfološki, s ICV, uočava se infiltracija leukocita u krvožilnom zidu, moguće je stvaranje granuloma.

U nekim slučajevima upala može preći vaskularni zid, utječući na okolnu sivu i bijelu tvar mozga, oponašajući sliku seroznog meningoencefalitisa. Prava učestalost ICV-a nije poznata zbog nedostatka jasnih kliničkih kriterija za bolest, specifičnih laboratorijskih testova i rezultata instrumentalnih studija.

Kod određenog broja pacijenata liječenih u specijaliziranim neurološkim bolnicama dijagnoza ICV-a ne postavlja se zbog prisutnosti nekoliko čimbenika rizika za cerebralno-vaskularnu patologiju ili početka bolesti u starijoj dobi. Ipak, većina istraživača ovu patologiju smatra rijetkom (siroče) s učestalošću 2 - 3 slučaja na 100 tisuća stanovnika..

ICV utječe na muškarce i žene, češće u mladoj ili srednjoj životnoj dobi.Kliničke manifestacije ICV-a su nespecifične i razlikuju se po značajnom polimorfizmu, jer ovise o mjestu i promjeru oštećene arterije. Opći zarazni znakovi nisu tipični za ICV.

Neurološki simptomi obično su multifokalne prirode i ovise o lokalnoj lokalizaciji lezija mozga. U tipičnim slučajevima početak je akutni, s jakom glavoboljom, napadajima ili žarišnim neurološkim simptomima. ICV karakterizira sudjelovanje nekoliko moždanih sustava.

Poraz piramidalnog sustava događa se u svih bolesnika i varira od asimetričnog povećanja dubokih refleksa do blage hemipareze s patološkim tragovima stopala skupina Babinsky i Rossolimo. Lokalizacijom procesa u prednjem središnjem girusu moguć je razvoj monopareze.

U nekim se slučajevima sindrom cerebelarnog stabla javlja u obliku vodoravnog, okomitog ili višestrukog nistagmusa, internuklearne oftalmoplegije, statičke i dinamičke ataksije.

Osjetilno-motorna afazija, vizualni (homonimna ili kvadrantna hemianopsija) ili senzorni poremećaji u udovima i konvulzivni sindrom u obliku djelomičnih ili sekundarnih generaliziranih napadaja rjeđi su..

U nekih bolesnika ova patologija može dugo trajati subklinički i tek tada, nakon izlaganja nepovoljnim vanjskim čimbenicima (stres, hipotermija, traumatična ozljeda mozga), naglo pogoršava. U tim slučajevima, unatoč mladoj dobi, u bolesnika se razvijaju kognitivna oštećenja kortikalno-subkortikalnog tipa..

Tipična značajka modernog tijeka ICV-a je njihova prvenstveno kronična ili ponavljajuća priroda, što je olakšano promjenama u imunoreaktivnosti tijela kao posljedicom dugotrajnog izlaganja nepovoljnim čimbenicima okoliša..

Dijagnoza ICV-a u kliničkoj praksi temelji se na analizi kliničkih manifestacija, laboratorijskim nalazima, neuroimagingu i biopsiji parenhima ili moždanih ovojnica. Istodobno, jedina pouzdana metoda za potvrđivanje ove patologije smatra se biopsijom.

Međutim, ova dijagnostička metoda nije postala široko rasprostranjena zbog niza tehničkih poteškoća u stereotaksičnom vođenju i stvarne opasnosti od intracerebralnog krvarenja. Značajne promjene u rutinskim testovima krvi i likvora (obično likvora) obično se ne opažaju.

Međutim, kod nekih bolesnika s ICV-om može se primijetiti beznačajna limfocitna pleocitoza u likvoru, što ne isključuje ovu dijagnozu. U biokemijskim analizama kod nekih se bolesnika otkriva C-reaktivni protein. Najinformativnijim laboratorijskim testovima za ICV smatra se povećanje titra antinuklearnih i anti-DNA antitijela u 50% slučajeva..

Snimanje magnetske rezonancije (MRI) mozga u načinu T-2W omogućuje nam prepoznavanje višestrukih (više od dva) hiperintenzivnih žarišta u sivoj i bijeloj tvari mozga kod svih bolesnika s ICV-om. Žarišta su obično lokalizirana u okcipitalnoj, vremenskoj, parijetalnoj regiji, unutarnjoj kapsuli, talamusu, ponsu, cerebralnom pedunku, malom mozgu, četverostruko..

Karakteristične značajke žarišta su odsutnost njihovog kompresijskog učinka na okolno moždano tkivo, višestruka priroda, mala veličina (u prosjeku 10 - 20 mm, ali ne više od 30 mm u promjeru) i sposobnost akumuliranja kontrasta. U kroničnom tijeku ICV, MRI mozga otkriva atrofični proces sive tvari u obliku umjerenog širenja hemisfernih brazda.

Promjene na angiogramima u ICV javljaju se s učestalošću od 37 do 90% i predstavljene su višestrukom segmentnom vazokonstrikcijom i vazodilatacijom, njihovim naglim prekidom krvnih žila, nejasnim vaskularnim konturama, razvojem kolaterala, vaskularnom okluzijom i produljenjem vremena protoka krvi.

Diferencijalna dijagnoza ICV provodi se sa sistemskim vaskulitisom, multiplom sklerozom i njezinim varijantama, multifokalnim encefalitisom, drugim uzrocima cerebralnog infarkta u mladoj dobi (antifosfolipidni sindrom, ovalni otvor itd.).

U bilo kojem kliničkom obliku sistemskog vaskulitisa, oštećenje živčanog sustava samo je dio kliničke slike i uvijek se nadopunjuje ishemijskim oštećenjem nekoliko organa ili sustava u različitim kombinacijama: sluznice, kože, mišića, zglobova, očiju, srca, pluća, bubrega, gastrointestinalnog trakta praćen nespecifičnim sindromom opijenosti.

Demijelinizirajuće bolesti s pretežnom lezijom središnjeg živčanog sustava (multipla skleroza, Devikov optikoneuromijelitis, Marburgova bolest, Balo koncentrična skleroza) karakterizira prevladavanje među ženama, često kliničko ili subkliničko zahvaćanje optičkih živaca, porast razine monoklonskih antitijela u likvoru, lezije pretežno podataka o bijeloj moždanoj tvari s tipičnom lokalizacijom žarišta u periventrikularnom i subkortikalnom području mozga. Multifokalni encefalitis karakteriziraju hipertenzivni i opći zarazni sindromi, stanična disocijacija proteina u likvoru, pozitivni serološki testovi na viruse, kao i tipična lokalizacija žarišta u sljepoočnim dijelovima mozga, ponekad s perifokalnim edemom. Antifosfolipidni sindrom karakterizira ponavljajuća arterijska i venska tromboza različite lokalizacije, pobačaj, trombocitopenija, pozitivni testovi na lupus antikoagulant i protutijela na kardiolipin. Ne začepljenje foramen ovale često je asimptomatsko. U odraslih s ovom patologijom bilježe se umor, otežano disanje, znakovi kongestivnog zatajenja srca ili poremećaji ritma. Dijagnoza se potvrđuje ultrazvukom srca. ICV liječenje uključuje primjenu kortikosteroida (1 - 1,5 mg / kg), ponekad u kombinaciji s citostaticima (metotreksat 2,5 - 5 mg / dan), vazoaktivnim lijekovima (pentoksifilin 800 - 1200 mg / dan, sermion 30 mg / dan), antitrombocitna sredstva (courantil 75 mg / dan) i imunomodulatori. Istodobno, najbolji rezultati liječenja primijećeni su u bolesnika s žarištima koja akumuliraju kontrast na MRI. Prognoza za ICV je općenito povoljna. Međutim, u bolesnika kojima nije dijagnosticirana pravovremeno, bolest napreduje, što dovodi do kognitivnih oštećenja, invaliditeta i, u nekim slučajevima, smrti..
Dodatne informacije:

1. članak "Dijagnoza izoliranog angiitisa središnjeg živčanog sustava" autora N.A. Totolyan, A.A. Gotovchikov, A.Yu. Kodzaeva, V.S. Krasnov, S.V. Lapin, A.A. Skoromets, Sankt Peterburško državno medicinsko sveučilište nazvano po I.I. akad. I.P. Pavlova (Časopis za neurologiju i psihijatriju, 2. 2013.; Izdanje 2) [čitati]:

2. članak "Cerebralni vaskulitis: značajke kliničkih manifestacija i principi dijagnoze" Salikhov I.G., Bogdanov E.I., Zabbarova A.T., Kazanjsko državno medicinsko sveučilište (časopis "Neurološki bilten nazvan po V. M. Bekhterevu" 2001.) [pročitati];

3. članak "Primarni sistemski vaskulitis i oštećenje središnjeg živčanog sustava" N.V. Pizova, Odjel za neurologiju i neurokirurgiju s tečajem medicinske genetike Jaroslavske državne medicinske akademije, Jaroslavlj (Časopis za neurologiju i psihijatriju, br. 3, 2014.) [pročitati];

4. članak "Primarni angiitis središnjeg živčanog sustava s cefalgičnim sindromom" Starikova NL, Zalomova EV; FSBEI HE "Permsko državno medicinsko sveučilište nazvano po akad. E.A. Wagner "Ministarstvo zdravstva Ruske Federacije, Perm; Bolnica FKUZ "Medicinska i sanitarna jedinica Ministarstva unutarnjih poslova Ruske Federacije na Permskom teritoriju", Perm (časopis "Klinička medicina" br. 6, 2017.) [čitati].

Cerebralni vaskulitis

Cerebralni vaskulitis je bolest uzrokovana upalnim procesom u zidu cerebralnih žila. Javlja se uglavnom sekundarno. Manifestacije su promjenjive: encefalopatija, pareza, mentalni poremećaji, epileptični napadaji, nesvjestica, poremećaji vida, gubitak sluha, ataksija.

Dijagnostika se temelji na kliničkim informacijama, podacima o neurološkom statusu, MRI rezultatima, cerebralnoj angiografiji, ispitivanjima likvora, biokemiji krvi. Liječenje se provodi različito u skladu s etiologijom i kliničkim karakteristikama.

Može obuhvaćati kortikosteroide, citostatike, vaskularne lijekove, nootropike, simptomatske lijekove.

I67.7 Cerebralni arteritis, nije drugdje klasificiran

Cerebralni vaskulitis (CV) javlja se uglavnom u strukturi sistemskog vaskulitisa ili u pozadini infekcija, reumatskih bolesti, onkopatologije, opijenosti. Izraz "vaskulitis" znači upalnu leziju krvožilnog zida. Izolirani vaskulitis cerebralnih žila rijedak je oblik.

Točna incidencija nije utvrđena jer ne postoje posebni klinički i instrumentalni dijagnostički kriteriji za KV. Brojni autori ukazuju na prevalenciju patologije - 2-3 slučaja na 100 tisuća ljudi. Bolest pogađa osobe od 7 do 71 godine, najčešće - predstavnike dobne kategorije od 30 do 60 godina.

Nema spolnih razlika u incidenciji.

Etiologija idiopatske (primarne) izolirane cerebralne vaskularne bolesti nije poznata. Nije isključena uloga traumatičnih ozljeda, stresa, hipotermije kao okidača koji izazivaju pojavu vaskulitisa. U literaturi o neurologiji opisani su slučajevi razvoja bolesti nakon traumatične ozljede mozga. Uzroci sekundarne biografije mogu biti:

  • Sustavna vaskularna lezija nespecifične upalne geneze. Takayasuova bolest, Churg-Straussov sindrom, mikroskopski poliangiitis, periarteritis nodosa, hemoragični vaskulitis javljaju se zahvaćajući vaskularno korito središnjeg živčanog sustava.
  • Reumatske bolesti: SLE, reumatoidni artritis, sistemska sklerodermija, Sjogrenov sindrom. Rijetkija je lezija cerebralnih arterija u usporedbi s visceralnom, koja je uzrokovana radom krvno-moždane barijere..
  • Zarazne bolesti: sifilis, tuberkuloza, tifus, herpes infekcija, trihineloza, listerioza. Vaskularnu upalu izazivaju sami zarazni agensi i njihovi toksini.
  • Intoksikacija. Opisani cerebralni vaskulitis kod zlouporabe amfetamina, ovisnosti o kokainu, ovisnosti o drogama "ljekarni".
  • Onkološke bolesti. Poteškoće u dijagnozi uzrokuju rijetko otkrivanje CV u neoplastičnim procesima.

Mehanizam razvoja izolirane CV nije uspostavljen. Morfološki se u krvožilnom zidu otkrivaju infiltrati (nakupine mononuklearnih stanica), opaža se stvaranje granuloma.

Sekundarni cerebralni vaskulitis kod sistemskih vaskularnih i reumatskih bolesti ima autoimunu patogenezu: vaskularni zid oštećuju antitijela koja se stvaraju na njegovim elementima zbog neadekvatnog odgovora imunološkog sustava.

U drugim slučajevima, upalni mehanizam pokreće se izravnim djelovanjem etiofaktora (toksini, bakterije, virusi).

Upala krvožilnog zida dovodi do njegovog stanjivanja, sužavanja vaskularnog lumena, povećane propusnosti. Razvijaju se hemodinamski poremećaji, pogoršava se opskrba krvi određenim dijelovima mozga, javljaju se epizode cerebralne ishemije, lakunarni infarkti i mala žarišna krvarenja. Obično je cerebralni proces raširen i višestruke je prirode..

Postoje značajne razlike u toku idiopatskog i sekundarnog oblika CV-a. Stoga je podjela bolesti u skladu s etiologijom na:

  • Primarni cerebralni vaskulitis je idiopatska upalna promjena isključivo u cerebralnim arterijama. Sistemska vaskularna bolest, nema pozadinskih bolesti.
  • Sekundarni oblici - upalni proces u arterijskom zidu nastaje kao rezultat osnovne bolesti. Čine veliku većinu slučajeva životopisa.

Poput sistemskog vaskulitisa, i cerebralni proces teče uz pretežno zahvaćanje arterija određenog kalibra. Ovisno o promjeru, postoje:

  • CV s lezijama velikih vaskularnih trupaca. Promatrano kod Takayasuove bolesti, vremenski arteritis.
  • CV s lezijama malih i srednjih žila. Karakteristično za mikroskopski poliangiitis, sistemski lupus.

Ima akutni početak s intenzivnom glavoboljom, epileptičkim napadajima ili iznenadnim napadom fokalnih neuroloških deficita.

Neki istraživači ukazuju na mogućnost produljenog subkliničkog razdoblja koje prethodi nastanku bolesti.

Potom se ostvaruje jedna od sljedećih mogućnosti simptomatologije: akutna encefalopatija s mentalnim poremećajima, multifokalne manifestacije slične kliničkoj slici multiple skleroze, cerebralni i fokalni simptomi tipični za veliku moždanu masu.

Najkarakterističnija je piramidalna insuficijencija u obliku pareza jednog, češće dvaju udova s ​​povećanim tonusom mišića i refleksima.

Niz slučajeva prati kompleks simptoma stolica i mali mozak: nistagmus (trzanje očnih jabučica), cerebelarna ataksija (nesigurnost hoda, diskoordinacija, nesrazmjer pokreta), poremećaj okulomotorne funkcije.

Mogući poremećaji govora (afazija), gubitak dijela vidnih polja (hemianopsija), konvulzivni sindrom (simptomatska epilepsija).

Sekundarni cerebralni vaskulitis

Razlikuje se u postupnom porastu manifestacija. U početnom se razdoblju pacijenti žale na oštećenje sluha, slabljenje vida, glavobolju, epizode nesvjestice, obješenost gornjeg kapka.

Produljeno razdoblje ovisi o osnovnoj patologiji.

Uključenost cerebralnih žila u okviru sistemskog vaskulitisa očituje se hiperkinezom (nehotični motorički akti), nesvjesticom, epizodama katapleksije i narkolepsije, napadajima.

Cerebralni vaskulitis reumatske etiologije karakterizira klinika prolazne male horee s paroksizmalnom hiperkinezom.

Cerebralni vaskulitis sa SLE u 60% slučajeva javlja se s prolaznim mentalnim abnormalnostima (anksioznost, poremećaj ponašanja, psihoza).

Pareza, koreoatetoza, dizartrija i dezorijentacija česte su manifestacije CV tuberkulozne geneze. Kod reketzioza, kome, opažaju se konvulzivni paroksizmi.

Akutni poremećaj cerebralne opskrbe krvlju na području moždane arterije zahvaćene vaskulitisom dovodi do moždanog udara. Mali su fokalni ishemijski moždani udari koji se ponavljaju.

Razrjeđivanje patološki promijenjene krvožilne stijenke može se zakomplicirati puknućem i hemoragijskim moždanim udarom. Kronična cerebralna ishemija koja je posljedica vaskulitisa dovodi do smanjenja kognitivnih funkcija (pamćenja, pažnje, razmišljanja), stvaranja demencije.

Komplikacija konvulzivnog sindroma je epileptički status. U rijetkim slučajevima tijek bolesti može dovesti do razvoja kome..

Heterogenost mehanizama nastanka, tijek, klinička slika CV značajno komplicira dijagnozu, zahtijeva sudjelovanje nekoliko stručnjaka: neurologa, reumatologa, stručnjaka za zarazne bolesti i psihijatra. Identifikacija / isključenje osnovne bolesti je presudno. Glavne faze dijagnostičkog algoritma su:

  • Neurološki pregled. Otkriva piramidalne poremećaje, patološke reflekse, znakove cerebeluma i disfunkcije moždanog debla, simptome intrakranijalne hipertenzije.
  • Savjetovanje oftalmologa. Uključuje ispitivanje oštrine vida, oftalmoskopiju, perimetriju. Utvrđuje smanjen vid, natečenost optičkih diskova, hemianopsiju.
  • MRI mozga. Na početku bolesti patološke promjene se možda neće zabilježiti. Nakon toga, patologija na MRI dijagnosticira se u 50-65% bolesnika. U supstanci mozga uglavnom ima više malih žarišta, oticanje medule, područja prenesenih lakunarnih infarkta, akutne ishemijske epizode.
  • Cerebralna angiografija. Može se izvesti radiografski i pomoću MRI krvnih žila. Prema različitim izvorima, moguće je identificirati vaskularne promjene u 40-90% bolesnika. Angiogrami pokazuju zamagljenu vaskularnu konturu, suženje, područja širenja, prekida, začepljenja, prisutnost više kolaterala.
  • Doppler ultrazvuk i duplex skeniranje cerebralnog krvotoka otkrivaju nespecifične promjene u hemodinamici koje mogu proizaći iz drugih vaskularnih bolesti. Ponekad se koristi za procjenu dinamike tijekom terapije.
  • Pregled likvora. Možda neće otkriti abnormalnosti. S reumatskom genezom vaskulitisa, opaža se limfocitoza, umjereno povećana koncentracija proteina. Određivanje zarazne etiologije olakšava se PCR-om, RIF-om s likvorom.
  • Biokemijski test krvi. Omogućuje otkrivanje prisutnosti biljega reumatskih i autoimunih bolesti. Uključuje analizu na RF, CRP, antitijela na Sm i Scl-70, lupus antikoagulant, C3 i C4 komplement, antinuklearna antitijela.
  • Biopsija cerebralnog parenhima. Biopsijskim pregledom otkrivaju se upalne promjene na malokalibarskim arterijama. Međutim, mjesto s izmijenjenim žilama ne mora biti uključeno u materijal za biopsiju. Potencijalno oštećenje velikih arterija koje se ne mogu biopsirati.

Potrebno je razlikovati cerebralni vaskulitis s multifokalnim encefalitisom, cerebralnom aterosklerozom, demijelinizirajućom patologijom (multipla skleroza, optikomijelitis, Balova skleroza). U mladih bolesnika treba isključiti antifosfolipidni sindrom.

Terapija izoliranih oblika, sekundarnih cerebralnih lezija kod sistemskog i reumatskog vaskulitisa provodi se glukokortikosteroidima. Sastoji se od 2 faze: šok i podržavajuće liječenje.

U težim slučajevima, steroidi se kombiniraju s citostaticima (azatioprin, ciklofosfamid). Osnovna terapija za druge varijante sekundarnog vaskulitisa ovisi o osnovnoj patologiji.

Infektivna etiologija zahtijeva odgovarajuće antibakterijsko ili antivirusno liječenje, toksično - detoksikaciju.

Da bi se poboljšao moždani protok krvi, koriste se vazoaktivni lijekovi koji poboljšavaju reološka svojstva krvi..

Održavanje metabolizma živčanih stanica, poticanje kognitivnih funkcija propisivanjem nootropica.

Složeni tretman uključuje simptomatsku terapiju, fizioterapijske vježbe i masažu paretičnih udova, satove s logopedom (za govorne poremećaje) itd..

Općenito se cerebralni vaskulitis liječi i ima povoljnu prognozu.

Neki neurolozi ukazuju na bolji učinak terapije u bolesnika s dobro nakupljajućim MR žarištima. Poteškoće u dijagnostici u nekim slučajevima dovode do odgođene dijagnoze i kasnog započinjanja terapije, što uzrokuje napredovanje simptoma do dubokog invaliditeta i smrti. Ne postoji specifična profilaksa. Prevencija sekundarne KV svodi se na uklanjanje opijenosti, pravovremeno liječenje infekcija i sistemskih bolesti.

Dijagnoza sekundarnog vaskulitisa (vaskulopatija, angiitis) mozga pomoću MRI, angiogram

a) Terminologija:
1. Sinonimi: • Upalna vaskulopatija (općenitiji izraz koji označava bilo kakvu upalnu vaskularnu patologiju) • Arteritis (upala arterija) • Angiitis (upala arterija ili vena)

Definicija:

• Heterogena skupina patologije CNS-a, karakterizirana neateromatoznom upalom i nekrozom zidova krvnih žila

• Moguće oštećenje arterija ili vena

b) Vizualizacija:

Opće karakteristike sekundarnog vaskulitisa središnjeg živčanog sustava: • Najbolji dijagnostički kriterij: o Neravnomjeran lumen, stenoza i vaskularna okluzija, koji imaju obrazac koji je netipičan za aterosklerotske lezije. potrebna je korelacija s kliničkim / laboratorijskim podacima • Lokalizacija: o Oštećenje arterija i vena; intrakranijalne žile bilo kojeg kalibra • Veličina: o Stupanj suženja vaskularnog lumena može varirati od ne / minimalne stenoze do potpune okluzije • Morfologija: o Klasična: multifokalna jednolična ili blago nepravilna stenoza naizmjenično s dilatacijom krvnih žila

o Karakterizirano je raznim angiografskim značajkama ovisnim o etiologiji, uključujući neujednačeni vaskularni lumen, stenozu, aneurizmu i okluziju

(a) MRI, FLAIR, aksijalni presjek: u pacijenta s poliarteritisom nodosa, zbunjenost i naknadno zapanjujuće, multifokalni kortikalni i subkortikalni hiperintenzivni žarišta nalaze se u strukturi obje polutke.
(b) MRI, DWI: u istog pacijenta u području korteksa i subkortikalne bijele tvari utvrđuju se višestruka mala žarišta ograničenja difuzije.

MRI za sekundarni cerebralni vaskulitis: • T1-WI: o U ranim fazama promjene se možda neće otkriti; ± višestruka hipointenzivna žarišta kortikalne / subkortikalne lokalizacije • T2-WI: o Višestruke hiperintenzivne lezije • FLAIR: o Hiperintenzivna žarišta u bazalnim ganglijima, subkortikalna lokalizacija • T2 * GRE: o Moguće krvarenje • DWI stadij: o U akutnom ograničenju difuzije Postkontrast T1-WI: o Moguća vizualizacija fragmentarnog kontrasta moždanog parenhima o MPT visoke razlučivosti (tanko rezana) s dobivanjem postkontrasta T1-WI: moguća je vizualizacija kontrasta zidova žila: - Ujednačena, koncentrična - Na većoj udaljenosti - Uključivanje distalnih dijelova žila (na primjer, grana M2, M3, M4 segmenti> intrakranijalni ICA ili OA) - U pravilu višestruke vaskularne lezije • MR angiografija:

o Kada su velike posude uključene u proces / njihovu okluziju, moguće je vizualizirati znakove karakteristične za tradicionalnu angiografiju; možda bez promjene

3. Angiografija u sekundarnom cerebralnom vaskulitisu: • Tradicionalna angiografija: o Naizmjenična stenoza i dilatacija arterija, uglavnom grana drugog i trećeg reda

o Rjeđe: duga vaskularna stenoza, pseudoaneurizme

Preporuke za snimanje: • Najbolji alat za snimanje: o MRI visoke rezolucije s kontrastom s slikovnim slijedima vaskularnih stijenki o CSA za negativnu MRI / MR angiografiju • Savjeti za protokol istraživanja: o CSA za pozitivne laboratorijske nalaze i negativni MRI / MR angiografija

CT / MR angiografija korisne su tehnike probira; međutim, njihova prostorna razlučivost može biti nedovoljna za pravilnu vizualizaciju manje patologije

(a) MRI, postkontrastni T1-WI, način suzbijanja masnoće, aksijalni presjek: pacijent s ANCA-pozitivnim vaskulitisom ima primjetno poboljšanje perifernog i linearnog kontrasta lijeve unutarnje karotide, M1 segmenta srednjih moždanih arterija i distalnih dijelova bazilarnih arterija.
(b) MRI, postkontrastni T1-WI, način supresije masti, koronalni presjek: u istog pacijenta utvrđuje se pojačano kontrastno pojačavanje supraclinoidnih dijelova obje unutarnje karotidne arterije visokog intenziteta. Kontrast krvožilnog zida može se primijetiti i kod ateroskleroze, ali njezin ujednačeni, koncentrični i linearni karakter nije tipičan za nju. (a) CSA, bočna projekcija: u istog pacijenta utvrđuju se multifokalna područja nepravilnosti i suženja lumena distalnih dijelova lijeve srednje i prednje moždane arterije s formiranjem strukture kortikalnih žila kao niti kuglica.
(b) CSA lijeve vertebralne arterije: slična struktura zrna na I s više malih područja neravne stenoze. Ti su znakovi karakteristični za intrakranijalni arteritis..

c) Diferencijalna dijagnoza sekundarnog vaskulitisa središnjeg živčanog sustava:

Ateroskleroza intrakranijalnih arterija: • Stariji bolesnici

• Tipična lokalizacija (sifon unutarnje karotidne arterije, proksimalne intrakranijalne žile); ekstrakranijalne manifestacije bolesti

Spazam arterijskih vazoza: • Privremena povezanost sa subarahnoidnim krvarenjem (SAH)

• Uključuje proksimalne vaskularne strukture

3. Sindrom reverzibilne cerebralne vazokonstrikcije: • Gromoglasna glavobolja ± subarahnoidno krvarenje • Može na angiografiji oponašati vaskulitis

• Eliminiran infuzijom verapamila

d) Patologija:

Opće karakteristike sekundarnog vaskulitisa središnjeg živčanog sustava: • Etiologija: o Upala, nekroza stijenke krvnih žila karakteristična je za sve vrste vaskulitisa. O Vaskulitis može biti primarni ili sekundarni, uzrokovan širokim spektrom zaraznih / upalnih sredstava, lijekova itd. O Bakterijski meningitis: - srčani udar uzrokovan sudjelovanje vaskularnih struktura u patološkom procesu, uočeno u 25% slučajeva - Haemophilus influenzae je najčešći patogen; često se javlja kod djece o Tuberkulozni meningitis: - Najčešće su zahvaćene žile baze lubanje (začepljenja i stenoze supraklinoidnih dijelova ICA i M1 segmenata MCA) o Mikotični arteritis (gljivice roda Aspergillus, koki i dr.): - aktinomiceceti mogu prodrijeti u zidove krvnih žila, krvarenje - Stezanje kortikalnih žila ili žila baze mozga, vizualizirano angiografijom o Virusni arteritis - Herpes simplex virus najčešći je uzročnik u Sjevernoj Americi - Povećava se učestalost vaskulitisa povezanih s HIV-om, naročito u djece o Sifilitični arteritis: - Dva oblika: sifilitični meningitis i gumi vaskulitis - Difuzni vaskulitis koji zahvaća kortikalne arterije i vene - Kod gumastih vaskulitisa obično su zahvaćene proksimalne grane MCA o Politritis nodularni: - Najčešći sistemski vaskulitis je lezija (kasno) CNS žila - Stvaranje mikroaneurizmi uslijed nekroze unutarnjih elastičnih membrana posredovanih 75% elastične membrane arteritis: - Svirka anticelularni arteritis (granulomatozna infiltracija arterijskih zidova) - Takayasuov arteritis (pretežna lezija aorte, velikih žila, njihovih grana) - Temporalni arteritis (sistemski; oštećenje sljepoočnih, drugih ekstrakranijalnih arterija) o ANCA-povezani arteritis (ranije Wegenerova granulomatoza): - Moguće je stvaranje intracerebralnih i meningealnih granuloma ili razvoj vaskulitisa - Oštećenje CNS-a uočava se u 15-30% i uzrokovano je izravnom invazijom iz nosne šupljine / paranazalnih sinusa - nos / sinusi - Kronični sistemski arteritis koji uključuje pluća, bubrege i paranazalne sinuse o Sarkoidoza (oštećenje CNS-a javlja se u 3-5% slučajeva): - Granulomi se mogu proširiti duž perivaskularnih prostora, zahvaćajući prodorne arterije - Meningitis, vaskulitis s vaskularnim lezijama dna glave mozak o Granulomatozni angiitis (GACNS): - Primarni angiitis s izoliranim lezijama središnjeg živčanog sustava (idiopatski) - Manifestira višestruke stenoze intrakranijalnih arterija o Kolagene vaskularne bolesti (SLE, reumatoidne bolesti, skleroderma): - SLE: najvjerojatnije zahvaćenost središnjeg živčanog sustava razvija se - Vaskulitis znakovi; variraju od nepravilnosti lumena / stenoza / začepljenja malih žila do razvoja vretenastih aneurizmi) - Cerebrovaskularni događaji opažaju se u 50% slučajeva, a uzrokovani su srčanom patologijom ili koagulopatijom o Vaskulitis uzrokovan toksičnim učinkom uzimanja lijeka: - Narkotična tvar može oštetiti krvne žile izravno ili neizravno (kao obično preosjetljivost na njegove nečistoće) - Primjećuje se i kod uzimanja legalnih i ilegalnih "uličnih" droga, uključujući amfetamine, kokain, heroin, fenilpropanolamin i ergot alkaloide. Oštećenje zračenjem: - U akutnom arteritisu razvija se prolazni edem bijele tvari - U kroničnom faze promjena su teže: obliteracija krvnih žila, nekroza moždanog tkiva, leukomalacija, mineralizirajuća mikroangiopatija, atrofija moždanog tkiva - Učinci se pogoršavaju istodobnom kemoterapijom o Moyamoia bolesti: - Ponekad se naziva "idiopatska progresivna arteriopatija u djetinjstvu dob "- Moyamoya je angiografski obrazac, a ne određena bolest; može imati i stečeni i nasljedni karakter - Svaka polako progresivna okluzija supraclinoidnih dijelova ICA može dovesti do stvaranja Moyamoya uzorka - Ovaj se obrazac opaža kod NF, ateroskleroze i zračenja

- Prognoza ovisi o brzini razvoja i stupnju vaskularne okluzije, kao i o stvaranju učinkovitih kolaterala

Makroskopske i kirurške značajke: • Karakterizirano područjima ishemijskih lezija i malim žarištima petehijalnih krvarenja • Mogu biti zahvaćene posude bilo kojeg kalibra

• Moguće otkrivanje venulitisa s parenhimskim krvarenjem

3. Mikroskopija:
• Upala i nekroza zidova krvnih žila

e) Klinička slika sekundarnog cerebralnog vaskulitisa:

Manifestacije: • Najčešći znakovi / simptomi o Moždani udar kao manifestacija oštećenja krvožilnih struktura (stenoza, okluzija, aneurizma)

o Pacijenti sa simptomima koji sugeriraju vaskulitis zahtijevaju neuroimaging, snimanje mozga i lumbalnu punkciju i angiografiju; međutim, točna dijagnoza moguća je samo uz biopsiju

Demografija: • Epidemiologija: o Ateroskleroza je daleko najčešći uzrok vaskularnih vaskularnih bolesti kod odraslih osoba s angiografijom

o Vaskulitis središnjeg živčanog sustava javlja se u raznim kliničkim situacijama, u kojima se mogu očitovati i jasna dobna pripadnost i određeni tropizam tkiva

3. Trenutno i predviđanje:
• Varira ovisno o etiologiji; obično ima progresivan tijek u odsutnosti liječenja

Liječenje:
• Većina pacijenata s vaskulitisom CNS-a podvrgava se agresivnom liječenju kombinacijom steroida i imunosupresivnih lijekova

f) Dijagnostička pomoć. Bilješka:
• Dijagnoza se često temelji na kliničkim nalazima, MRI mozga i cerebralnoj angiografiji bez patološke potvrde

g) Reference:

  1. Guellec D i suradnici: ANK-udruženi vaskulitis u bolesnika s primarnim Sjogrenovim sindromom: Detaljna analiza 7 novih slučajeva i sustavni pregled literature. Autoimmun vlč. ePub, 2015
  2. Moći WJ: Primarni angitis središnjeg živčanog sustava: dijagnostički kriteriji. Neurol Clin. 33 (2): 515-526, 2015
  3. Rodriguez-Pla A i suradnici: Primarni angiitis središnjeg živčanog sustava u odraslih i djece. Rheum Dis Clin North Am. 41 (1): 47-62, viii, 2015
  4. Abdel Razek AA i suradnici: Slikovni spektar vaskulitisa CNS-a. Radiografija. 34 (4): 873-94, 2014
  5. Chiang F i sur: Varicella zoster vaskularne komplikacije CNS-a. Izvještaj o četiri slučaja i pregled literature. Neuroradiol J. 27 (3): 327-33, 2014
  6. John S i suradnici: Vaskulitis CNS-a. Semin Neurol. 34 (4): 405-12, 2014
  7. Lariviere D i sur: Ekstra- i intrakranijalni cerebralni vaskulitis kod arteritisa divovskih stanica: promatračka studija. Medicina (Baltimore). 93 (28): e265, 2014
  8. Obusez EC i suradnici: Snimanje zidova žila MRI visoke rezolucije: prostorni i vremenski obrasci reverzibilnog sindroma cerebralne vazokonstrikcije i vaskulitisa središnjeg živčanog sustava. AJNR Am J Neuroradiol. 35 (8): 1527-32, 2014

- Također preporučujemo "Sindrom reverzibilne cerebralne vazokonstrikcije (Call-Flemingov sindrom) na CT-u, MRI-u, angiogramu"

Urednik: Iskander Milevski. 17.03.2019

Sadržaj teme "Radijacijska dijagnoza moždanog udara.

  1. Dijagnoza bolesti moiamoya CT-om, MRI-jem, ultrazvukom, angiogramom
  2. Primarni arteritis središnjeg živčanog sustava na MRI, angiogram
  3. Dijagnoza primarnog arteritisa središnjeg živčanog sustava CT-om, MRI-om, angiogramom
  4. Sekundarni vaskulitis (vaskulopatija, angiitis) mozga na MRI, angiogram
  5. Dijagnoza sekundarnog vaskulitisa (vaskulopatija, angiitis) mozga pomoću MRI, angiogram
  6. Reverzibilni sindrom cerebralne vazokonstrikcije (Call-Flemingov sindrom) na CT-u, MRI-u, angiogramu
  7. Dijagnostika sindroma reverzibilne cerebralne vazokonstrikcije (Call-Flemingov sindrom) pomoću CT, MRI, angiograma
  8. Vazospazam u mozgu na CT-u, angiogram
  9. Dijagnostika cerebralnog vazospazma CT-om, MRI-jem, ultrazvukom, angiogramom
  10. Sistemski eritematozni lupus mozga na MRI, angiogram

Patologija cerebralnih žila: uzroci i liječenje - čitati

Simptomi cerebralne aneurizme prilično su tipični.

Vaskularna aneurizma ograničena je ekspanzija jedne ili više žila koja nastoji brzo povećati volumen.

Pronađite odgovor Postoji li problem? Unesite u oblik "Simptom" ili "Naziv bolesti" pritisnite Enter i saznat ćete sve načine liječenja ovog problema ili bolesti.

Web mjesto pruža osnovne informacije. Adekvatna dijagnoza i liječenje bolesti mogući su pod nadzorom savjesnog liječnika. Bilo koji lijek ima kontraindikacije. Potrebna je specijalistička konzultacija, kao i detaljno proučavanje uputa! Ovdje možete ugovoriti sastanak s liječnikom.

Klasifikacija cerebralnog vaskulitisa mozga (vaskulitis središnjeg živčanog sustava)

Poraz cerebralnih žila moguć je i kod primarnog i sekundarnog sistemskog vaskulitisa. Treba ih razlikovati od primarnog ("izoliranog") vaskulitisa središnjeg živčanog sustava.

Ako se autoimuna reakcija koja uzrokuje upalu dogodi izravno u stijenci žile, vaskulitis se naziva primarnim.

Sekundarni vaskulitis razvija se zbog difuznih bolesti vezivnog tkiva, zaraznih, toksičnih ili neoplastičnih procesa.

Primarni vaskulitis klasificiran je na temelju kliničkih značajki i histoloških promjena.

  • gigantski arteritis arterija lubanje (Takayasu, Hortonov temporalni arteritis) Temporalni arteritis
  • Arteritis Takayasu
  • Polyarteritis nodosa
  • Churg-Straussov sindrom
  • Izolirani angiitis središnjeg živčanog sustava
  • Wegenerova granulomatoza
  • Behcetova bolest
  • čvorni panarteritis
  • mikroskopska angiopatija
  • granulomatozni alergijski angiitis
  • Kawasaki sindrom
  • Shenlein-Genoch ljubičasta
  • Difuzne bolesti vezivnog tkiva (kolagenoze) Sistemski eritemski lupus
  • Sklerodermija
  • Sjogrenov sindrom
  • Trovanje
  • Neoplastične bolesti
  • lijekovi (prvenstveno morfij, kokain, amfetamin, kao i fentoin, tireostatici, tiazid, penicilin, sulfonamid)
  • infekcije / parainfektivne pojave (bakterijski meningitis, bakterijski endokarditis, sifilis, borelioza, tuberkuloza, hepatitis, infekcije virusima humane imunodeficijencije, herpes, citomegalija, virus vodenih kozica, streptokoki, gljiva roda Aspergillus, ascaris, cisticercus)
  • u kombinaciji s kolagenozama
  • zloćudne bolesti
  • autoimune bolesti.

Primarni vaskulitis CNS-a (rijetko): dijagnoza izoliranog angiitisa CNS-a prvo je dijagnoza isključenja, a drugo, za planiranje terapije potrebna je histološka potvrda.

Migrena

Migrenu karakteriziraju ponavljani napadi jakih glavobolja. Njihov izgled je posljedica grča malih žila glave..

Napad može trajati od 30 minuta do nekoliko dana i ne može se ublažiti uobičajenim lijekovima protiv bolova.

Migrenska glavobolja obično je lokalizirana na jednoj strani glave, popraćena mučninom i povraćanjem, fotofobijom i netolerancijom na buku.

Za liječenje su razvijeni posebni lijekovi koji se odabiru pojedinačno. U nekim slučajevima uzima se nekoliko lijekova odjednom za uklanjanje boli..

Napad migrene brže će nestati ako mirno ležite u potpunoj tišini i mraku.

Lokalizacija migrenskih glavobolja

Simptomi i znakovi cerebralno-cerebralnog vaskulitisa (CNS vaskulitis)

Simptomi u većini slučajeva odražavaju prisutnost multifokalne cerebralne ishemije. Najčešće manifestacije: difuzna glavobolja, mentalni poremećaji, oštećenja vida, epileptični napadaji, hemisindromi i znakovi oštećenja moždanog debla. Također postoje višestruke mononeuropatije i polineuropatije povezane s oštećenjem vasa nervorum.

Neurološki simptomi i pojave:

  • senzomotorički deficiti
  • glavobolje (posebno kod Hortonovog sljepoočnog arteritisa)
  • psihijatrijske poteškoće (kognitivna oštećenja, promjene osobnosti, afektivni ili psihotični poremećaji)
  • mijelitis
  • neuropatije
  • encefalitis
  • mijalgija s miozitisom
  • vrućica, noćno znojenje, gubitak kilograma, slabost
  • s lezijama kože: purpura, nekroza, čir, urtikarija, simptomi Raynaudova fenomena
  • u slučaju oštećenja respiratornog trakta: sinusitis, čir na sluznici, hemoptiza, astmatični simptomi
  • s oštećenjem srca i krvnih žila: angina pektoris, simptomi zbog perimiokarditisa, tromboze, stenoze, aneurizme i embolijski infarkti
  • s lezijama gastrointestinalnog trakta: bolovi u trbuhu poput kolika, stolica pomiješana s krvlju
  • s oštećenjem genitourinarnog trakta: oligurija, poliurija, edem, hematurija
  • s oštećenjem lokomotornog sustava: edem zgloba, mijalgija, artralgija, reumatoidne tegobe

Mogućnosti liječenja i endovaskularna embolizacija

Jedan od tretmana je endovaskularna embolizacija.

Temelji se na uvođenju katetera kroz venu smještenu u preponama osobe. Uz pomoć katetera lijek se dostavlja na problematično područje što vam omogućuje blokiranje (začepljenje) krvnih žila. Neposredno nakon postupka, kateter se uklanja iz ljudskog tijela.

Ovaj tretman traje oko 30 minuta, ako se komplikacije ne pojave u obliku:

Simptomi cerebralnog vaskulitisa

Krvožilni sustav prožima svaki organ i sustav u ljudskom tijelu, isporučujući hranjive sastojke potrebne za zdravo funkcioniranje. Cerebrovaskularna insuficijencija mozga nastaje kada je poremećena opskrba krvlju, uzrokovana upalnim procesom u zidovima krvnih žila.

Uzroci bolesti

Stanice mozga intenzivno se opskrbljuju krvlju i osjetljive su i na manje poremećaje u isporuci hrane. KVB (cerebrovaskularna bolest) uzrokuje akutnu hipoksiju u mozgu, koja može biti fatalna.

Nedovoljna opskrba tkiva kisikom uzrokuje cerebralnu ishemiju, uzrok su povećani perivaskularni prostori (udaljenost između žila i bijele tvari mozga), uslijed čega je poremećen odljev cerebrospinalne tekućine.

Uzroci cerebralnog vaskulitisa dijele se na primarne i sekundarne. Studije nisu uspjele utvrditi točne uzroke patologije (izolirani cerebralni vaskulitis), vjerojatno uključuju mehanička oštećenja krvnih žila i emocionalne ispade.

Sekundarni uzroci koji djeluju kao okidač za pojavu vaskulopatije u mozgu su popratne bolesti:

  • Maligne novotvorine;
  • Otrovanje opojnim tvarima;
  • Reumatoidni artritis;
  • Virusne bolesti (herpes, vodene kozice);
  • Sklerodermija (oštećenje kože i krvnih žila);
  • Sistemski eritematozni lupus;
  • Zarazne bolesti (tuberkuloza, sifilis, tifus);
  • Sistemska vaskularna bolest (hemoragični vaskulitis);
  • Autoimune bolesti.

Izolirani cerebralni vaskulitis karakterizira stvaranje brtvila i upalnih čvorova na zidovima posuda. Za sekundarne - neuspjeh u imunološkom sustavu i oštećenje zidova krvnih žila zaštitnim antitijelima ili izravna izloženost virusima.

Upala smanjuje fiziološki tonus posude i stanjiva njezine zidove - zaustavlja se protok krvi u dijelove mozga, uzrokujući brojna žarišta krvarenja (mala žarišna).

Simptomi i znakovi cerebralnog vaskulitisa

Cerebralni vaskulitis mozga, koji često ima simptome slične moždanom udaru, teško je dijagnosticirati. Primarni cerebralni vaskulitis razvija se iznenada, s naknadnom regresijom simptoma, nakon čega slijedi novi val pogoršanja.

  1. Oštećenje govora;
  2. Disfagija (otežano gutanje);
  3. Akutna glavobolja;
  4. Smanjena izvedba;
  5. Emocionalne ljuljačke;
  6. Mentalni poremećaji.

Napredak bolesti dovodi do strukturnih promjena u područjima mozga uz pogoršanje općeg stanja pacijenta..

Znakovi sekundarnog vaskulitisa:

  • Smanjena oštrina sluha;
  • Vrtoglavica;
  • Nesvjestica;
  • Konvulzivni sindrom;
  • Povećani krvni tlak;
  • Poremećaji osobnosti;
  • Dezorijentacija u svemiru;
  • Nehotične kontrakcije mišića;
  • Koma;
  • Demencija.

Simptomi se postupno povećavaju, početni stadij bolesti je asimptomatski.

Dijagnostika i liječenje

Otkrivanje upale u žilama mozga teško je dijagnosticirati. Da bi se razlikovala patologija, sastavlja se liječnička konzultacija (oftalmolog, neuropatolog, onkolog, terapeut, kirurg, psihijatar), nakon fizičkog pregleda i prikupljene subjektivne povijesti, pacijent se šalje na dijagnostičku studiju:

  1. Magnetska rezonanca;
  2. Angiografija s kontrastom;
  3. CT;
  4. Ultrazvučni pregled pomoću duplex skeniranja cerebralnog krvotoka.

Dijagnoza u početnoj fazi bolesti možda neće otkriti abnormalnosti u mozgu. Da bi potvrdili dijagnozu, pribjegavaju biopsiji cerebralnog parenhima - materijal se uzima samo iz malih arterija.

Liječenje cerebralnog vaskulitisa usmjereno je na ublažavanje simptoma i uklanjanje uzroka upale. Terapija je propisana na složen način:

  • Lijekovi koji poboljšavaju cirkulaciju krvi;
  • Steroidni hormoni;
  • Antibiotici;
  • Antihistaminici;
  • Protuvirusno;
  • Protuupalni lijekovi;
  • Nootropni lijekovi.

Liječenje se odabire pojedinačno, ovisno o napredovanju patologije.

Odgođeno otkrivanje cerebralnog vaskulitisa mozga dovodi do invaliditeta i smrti. Pravovremena terapija ima pozitivan trend i povoljnu prognozu za život..

Cerebralni vaskulitis mozga.

Vaskulitis središnjeg živčanog sustava karakterizira upala vaskularnih zidova s ​​fibrinoidnom nekrozom i infiltracijom leukocita tijekom histološkog pregleda, sužavanje vaskularnog lumena, oštećenje krvožilnog zida s pojavom aneurizmi, rizik od tromboze, krvarenja U većini slučajeva cerebralne žile su pogođene sistemskim bolestima, ali također je opisan izolirani cerebralni angiitis. Kod sistemskog vaskulitisa cerebralne žile su zahvaćene u 40% slučajeva.

Pročitajte Više O Duboke Venske Tromboze

Grčevi u nogama kod žena noću: uzroci i liječenje

Tromboflebitis Sadržaj članka Grčevi u nogama noću: uzrok u žena Grčevi u nogama noću tijekom trudnoće: uzroci Noćni grčevi u starijih žena Noćni grčevi u žena: liječenje Što učiniti kada noću grče noge kod žena?

Leukocitoza

Tromboflebitis Leukocitoza je stanje koje karakterizira višak bijelih krvnih stanica (tj. Bijelih krvnih stanica) u krvi.Leukociti se proizvode u koštanoj srži i dio su ljudskog imunološkog sustava, štiteći nas od invazije "neprijatelja" i sprečavajući širenje abnormalnih stanica.

8 najboljih načina za upravljanje krvnim tlakom kod kuće

Tromboflebitis Normalni krvni tlak (BP) definiran je kao raspon između 90/60 i 120/80 mm Hg. Umjetnost. Mala kratkoročna odstupanja od pokazatelja nisu kritična.